Дермальный синус

Дермальный синус поясничного отдела позвоночника

Дермальный синус – это врожденная аномалия в виде свищевого хода, через который кожа сообщается с нервными структурами спинного и головного мозга.

Патология может поражать любые сегменты краниоспинального тракта, проявляется кожными знаками (углублением, гиперпигментацией, гипертрихозом), неврологическими расстройствами (нижним парапарезом, дисфункцией тазовых органов, ликворной гипертензией), часто осложняется менингитом, абсцессами.

Диагностика проводится с помощью клинических и нейрофизиологических методик, КТ, МРТ, ультрасонографии ЦНС, рентгенографии черепа и позвоночника. Основой лечения является радикальная операция.

Дермальные синусы являются достаточно редкой врожденной аномалией центральной нервной системы. Распространенность спинальных форм среди новорожденных находится в пределах 1:2 500. Данный показатель может не отображать истинную частоту патологического состояния в популяции, поскольку многие случаи остаются нераспознанными.

Краниальные формы встречаются еще реже – в литературе описано около 100 случаев. Заболевание выявляют у пациентов всех возрастных групп, включая пожилых людей, но чаще свищи обнаруживаются у детей до 5 лет.

Большинство исследований не показывает гендерных различий, некоторые авторы сообщают о преобладании патологии среди женщин (в 1,7 раз).

Дермальный синус

Причины

Точные причины дермального синуса остаются неизвестными. Развитие врожденных аномалий связывают с влиянием на организм плода наследственных и средовых факторов.

Первые обусловлены генетическими мутациями (аутосомными, X-сцепленными), трисомиями, аберрациями 4, 5, 13, 18, 22 и других хромосом. При наличии дефекта у одного из родителей или родственников вероятность его появления у ребенка увеличивается до 2-5%.

Выделяют следующие факторы, воздействующие на плод между 3 и 8 неделями гестации:

• Токсические. Развитие нервной трубки нарушается при интоксикациях нефтепродуктами, алкоголем и наркотиками, действии ионизирующего излучения (проживании в экологически неблагополучных районах, работе с источниками радиации). Выявляют связь патологии с употреблением матерью некоторых медикаментов – противосудорожных, цитостатиков, салицилатов и др.
• Внутриутробные инфекции. Действуя в критические периоды развития плода, патогенные возбудители, особенно – TORCH-инфекций оказывают тератогенный эффект. Это приводит к появлению не только грубых пороков развития, но и малых аномалий (стигм дизэмбриогенеза), к которым относят дермальные фистулы.
• Соматические заболевания. На внутриутробное развитие ЦНС плода влияют некоторые заболевания матери: декомпенсированный сахарный диабет, патология щитовидной железы, ожирение. Существенную роль оказывают гипо- и авитаминозы – дефицит фолиевой кислоты при беременности.

Значимыми причинами считают перинатальные травмы, внутриутробную гипоксию, повышение температуры тела матери на фоне лихорадки или использования горячих ванн на ранних сроках беременности.

Если женщина забеременела в возрасте 35 лет и старше, вероятность дисморфогенетических аномалий повышается более чем на 3%.

Выявление одного или нескольких факторов является основанием для включения беременной в группу высокого риска рождения ребенка с дефектом нервной трубки.

Патогенез

Разделение кожной эктодермы и нейроэктодермы происходит в первые 2 месяца внутриутробного развития. При образовании нервной трубки между двумя листками вводится мезодерма, являющаяся источником костей, хрящей и мышц, отделяющих кожу от мозговых тканей.

Незавершенность этих процессов становится причиной формирования свищевого хода, связывающего дерму с нервными образованиями. Если спинальная дизрафия затрагивает лишь эктодерму, синус ограничен промежутком от кожи до позвоночного канала.

Дефект закрытия мезодермы сопровождается аномалией мозга и позвонков.

Носовые синусы возникают при незавершенном отделении кожи от твердой оболочки мозга отростком лобной кости между 50 и 60 днями эмбриогенеза. Патологическая нейроэктодермальная связь формируется через слепое отверстие, оканчиваясь на протяжении от носа до передней черепной ямки.

Для многих спинальных дизрафий типичен дефект заднего полукольца позвоночного канала (неполное замыкание дужки). Дерматомный уровень поражения соответствует спинномозговым сегментам, с которыми установилась связь, т. е. ход простирается на два и более позвонков выше кожного отверстия.

Свищевые каналы выстланы многослойным плоским эпителием, окружены соединительнотканными волокнами. В них можно обнаружить клеточные элементы (нервные, ганглиозные, менингеальные), жировые отложения, кровеносные сосуды, хрящевую ткань.

Последние содержат экто- и мезодермальные производные, включая придаточные структуры: волосяные фолликулы, железистые клетки, гладкие мышцы.

Классификация

Аномальные ходы могут возникнуть на любом участке краниоспинальной оси – от носа и до копчика. Большинство из них рассматривается в структуре синдрома скрытого спинального дизрафизма или расщепления позвонковых дужек (spina bifida occulta). С учетом локализации в современной неврологии и нейрохирургии различают следующие формы патологических сообщений:

• Спинальные. Могут быть пояснично-крестцовыми (до 41%), поясничными, крестцово-копчиковыми, грудными, шейными. Спинальные синусы прикрепляются к твердой мозговой оболочке, нервным элементам конуса, конского хвоста, терминальной нити.
• Краниальные. Описаны затылочные (85%), фронтальные (назальные) и теменные формы. Краниальные свищевые ходы проникают в полость черепа, окципитальные могут достигать стока венозных синусов, сообщаться с кистами в области мозжечка или IV желудочка.

Источник: https://dagorthodoxy.ru/dermalnyj-sinus-pojasnichnogo-otdela-pozvonochnika/

Дермоидный синус у риджбеков

Это заболевание кожи, встречающееся у риджбеков, видимо, одно из самых сложных для выявления. Иногда дермосинус встречается у собак других пород, а также у помесей риджбеков. 

Впервые это заболевание было описано Хэром в Англии (Hare, 1932), только он его называл «циста».
В 1939 году Штейн (Steyn) из Южной Африки описал это заболевание под названием дермоидный синус — «dermoid sinus», именно этот термин используется в настоящее время.

В начале 1940-х годов в Родезии Мартин Кингкум (Martin Kingcombe) провел интенсивные исследования заболевания и сформулировал долгосрочные рекомендации заводчикам по уменьшению числа случаев появления дермосинуса у риджбеков Родезии. В конце 1940-х годов Те Холей (Т.С.

Hawley) в своей статье «Родезийский риджбек», изданной в созданном Клубе Родезийского Риджбека в Трансваале (позже он стал Клубом родезийского риджбека Южной Африки), утверждал, что «каждый щенок, родившийся с признаками цисты, должен быть уничтожен». То же самое он подтвердил в своей книге «Родезийский риджбек, происхождение, история и стандарт».

В период с 1963 по 1966 годы Дж. Стрэттон (J. Sfratton) изучил это заболевание и его наследуемость. Совместно с Манном (G.E. Маnn) на основе материала, полученного от заводчиков Великобритании он установил, что заболевание передается по наследству одним рецессивным геном. Профессор Хофмайер (Hofmeyr) в результате исследований, проведенных в 1963 году, пришел к другому выводу.

Он утверждал, что наследственная природа заболевания сложная и обусловлена полигенным фактором. Он описал синус дермы и показал, что заболевание встречается как у чистопородных риджбеков, так и у их помесей. Случай дермоидного синуса был также описан Лордом (Lord) из Каналы в 1957 году.

В своей книге, опубликованной в 1957 году, Холей дает превосходное описание синуса и методы его выявления, иллюстрируя это фотографиями. Другая, великолепная публикация с фотографиями синуса и клеточных структур была подготовлена в 1974 году Россом -G.R. Ross и Холеттом -C.R. Hоwlett на основе исследований, проведенных на риджбеках Австралии.

Проведенные исследования доказали, что заболевание передается по наследству. Собака с дермосинусом, по всей вероятности, передаст это заболевание своим щенкам. Щенки, полученные от пары здоровых собак, также могут быть поражены синусом, но вероятность этого снижается по мере того, как накапливаются поколения, полученные от собак без признаков дермосинуса.

Профессор Де Бум -Boom из Ондерстепурта подтвердил, что если от двух здоровых собак родятся больные щенки, то повторять эту вязку ни в коем случае нельзя, так как эти производители будут постоянно передавать болезнь по наследству.

& Сол Хаймен — Sol Hyman в течение четырех лет проводил обследования производителей и полученных от них пометов в Америке и получил подобные результаты.

Хотя целенаправленный отбор при разведении значительно уменьшил число случаев появления особей с синусом в целом по породе, заводчики не должны терять бдительности и следить за тем, чтобы пораженные синусом собаки не использовались в племенной работе.

А также если в разведении участвует хотя бы одна больная собака, то заметно возрастает число пораженных дермосинусом потомков. Поскольку эти данные обычно не документируются, то приходится пользоваться информацией полученной со слов. К примеру, в одном из обследованных пометах было три щенка пораженных синусом. Один здоровый щенок — кобель впоследствии широко использовался в разведении и не дал ни одного больного щенка. Его однопометник, также здоровый произвел больных щенков, хотя его использовали для вязок с суками, происходящими из линий, предположительно свободных от заболевания: причем одну из сук ранее вязали с отцом этих кобелей и все полученные щенки в помете были здоровы. Эти данные вынуждают согласиться с теми исследователями, которые утверждают, что природа наследования дермосинуса сложная и нерегулярная в своем проявлении.

Типы дермосинуса

Два английских исследователя Маун и Стрэттон в 1966 году определили четыре типа дермосинуса в зависимости от того, на какую глубину он проникает. Вот эти типы:

А тип I — синус проникает под кожу до надостной (супраспинальной) связки. В тип II — синус не достигает связки, однако касается волокнистого тяжа. С тип III — синус не доходит до связки и не касается ее. D тип IV — синус касается твердой оболочки.

Прочитана: 2825 | Коментариев: 0

Что такое Дермосинус

Дермосинус представляет собой нитевидный канал (отверстие) в коже, проникающий до позвонка или до твердой оболочки спинного мозга; синус можно обнаружить в области позвоночника, начиная от затылочного бугра и до корня хвоста.

Синус можно найти также вдоль всей спины; был случай обнаружения синуса на боку собаки-метиса, а так же на голове, но это исключение.

Методы обнаружения Дермосинуса

Толщина синуса описывается по-разному как 1-5 мм в ширину, как хлопчатобумажный жгутик, впившийся в кожу и ниже лежащие ткани, и как «легко выявляемая опытным специалистом».

Синус напоминает тонкую нить, которая у маленького щенка не толще хлопчатобумажной нити, а у щенка в возрасте трех месяцев и старше эта «нить» утолщается, напоминая уже тонкую веревку Лучше всего определить вид синуса так: «словно застрявшая в коже щенка, которого специально прошивали нитка».

Золотые правила добросовестного заводчика

Клуб родезийского риджбека и Клуб родезийского риджбека Южной Африки включили в свой устав правила, которые служат в качестве руководства будущим владельцам риджбеков, не зависимо от того, будут они членами этих клубов или нет. По правилам Клуба РР ЮАР:

• собака с дермосинусом (цистой), или собаками прооперированная по поводу этого заболевания, не имеет права принимать участия в выставках и разведении. Решение судей и ветеринарного хирурга должно быть окончательным,
• каждый член Клуба обязан всячески помогать другим членам клуба,
• уничтожать или сделать все для уничтожения щенков с признаками дермосинуса и щенков без риджа.
• не использовать в разведении собак, страдающих дермосинусом, или перенесших операцию по поводу этого заболевания, а также собак без риджей, или каких-либо собак с дисплазией тазобедренного сустава.

Последствия Дермосинуса 

В этом параграфе представлены фотографии операций по удалению дермосинуса, которые мне удалось найти в интернете, надеюсь они помогут увидеть полную картину этого заболевания.

Вероятность Дермосинуса можно снизить

Недавние исследования в мире показывают, что если до вязки и начала беременности сука риджбека будет получать диету с высоким содержанием фолиевой кислоты, то это значительно снизит риск рождения щенков с дермосинусом.

Лучше всего или постоянно кормить пищей с высоким содержанием фолата, или постоянно давать добавки фолиевой кислоты к нормальной диете в течении всего репродуктивного цикла сук риджбеков. Суточная норма фолата равна 2,5- 5 мг в день.

Лучше давать в сочетании с другими витаминами до вязки.

2. На рентгене показана область синуса, а также введенная краска показывает, что глубина синуса не затрагивает мускульный слой.

Это заболевание кожи, встречающееся у Родезийских риджбеков, видимо, одно из самых сложных для выявления. Иногда дермосинус встречается у собак других пород, а также у помесей риджбеков.

Дермосинус представляет собой нитевидный канал (отверстие) в коже, проникающий до позвонка или до твердой оболочки спинного мозга; синус можно обнаружить в области позвоночника, начиная от затылочного бугра и до корня хвоста.

Синус можно найти также вдоль всей спины; был случай обнаружения синуса на боку собаки-метиса, а так же на голове, но это исключение.Чаше всего дермосинус локализуется в области шеи; у пораженной собаки может быть сразу несколько отверстий на одном участке. Другая зона, которая поражается чаще других — от острого конца части риджа до хвоста.

Иногда каналы можно обнаружить и на самом хвосте, были случаи выявления отчетливых синусов на ридже. На пораженном щенке можно обнаружить один или несколько каналов. Каналы могут быть расположены на одном из перечисленных выше участков, или сразу на нескольких участках.

Исследования в мире показывают, что если за 3 мес до вязки и первую половину беременности сука риджбека будет получать диету с высоким содержанием фолиевой кислоты, то это значительно снизит риск рождения щенков с дермосинусом.

Лучше всего или постоянно кормить пищей с высоким содержанием фолата, или постоянно давать добавки фолиевой кислоты к нормальной диете в течении всего репродуктивного цикла сук риджбеков. Суточная норма фолата равна 2,5- 5 мг в день.

Лучше давать в сочетании с другими витаминами до вязки.

ФОЛИЕВАЯ КИСЛОТА (Acidum folicum). Название «фолиевая кислота» (от folium — лист) связано с тем, что первоначально она была выделена из листьев шпината. Фолиевая кислота входит в группу витаминов В. Она содержится в свежих овощах (бобы, шпинат, томаты и др.), а также в печени и почках животных. В организме образуется микрофлорой кишечника.

Для медицинских целей получают синтетическим путем. Синтетический препарат представляет собой желтый или желто-оранжевый кристаллический порошок. Практически нерастворим в воде и спирте; легко растворим в растворах едких щелочей. Гигроскопичен. Разлагается на свету.

Основным источником фолиевой кислоты в питании являются зерновые, мука грубого помола, много его в овощах (зелени петрушки, шпинате, салате, луке, ранней капусте, зеленом горошке), в свежих грибах, пищевых дрожжах, присутствует в твороге, сырах, рыбе, мясе.

Фолиевая кислота разрушается при тепловой обработке.

Источник: http://canina-doc.com.ua/stati/pro-sobak/9-dermoidnyj-sinus-u-ridzhbekov.html

Дермальный синус

Узнать больше о заболеваниях на букву «Д»: Дебильность, Двухволновый вирусный менингоэнцефалит, Деменция с тельцами Леви, Депрессивный невроз, Дермальный синус, Детский церебральный паралич, Джексоновская эпилепсия, Диастематомиелия (дипломиелия), Дискогенная миелопатия, Дистрофическая миотония Россолимо-Штейнерта-Куршмана, Диабетическая энцефалопатия, Дисциркуляторная энцефалопатия, Диффузное аксональное повреждение головного мозга, Доброкачественная роландическая эпилепсия.

Что такое спинальный дермальный синус?

Дерминальный синус — заболевание, характеризующееся врожденной патологией свищевого отдела, с помощью которого кожный покров пересекается с нервными частями спинного и головного мозга.

Представленная болезнь способна проникать в абсолютно любые области краниоспинальной зоны, формироваться на поверхностном слое эпидермиса в виде меток (впадины, гиперпигментацией и т.д.), расстройствами неврологического характера (дисфункцией тазовых элементов, увеличением давления ликворной природы и прочее).

Помимо этого, данный недуг может перерасти в более серьезную форму в результате заражения организма менингитом и образованием воспалений.

Для проведения обследования пациентов, специалисты прибегают к применению таких медпроцедур, как: компьютерная томография, нейрофизиологические приемы, магнитно-резонансное сканирование, ультрасонография ЦНС и исследование рентгенологическим аппаратом. В качестве лечебной терапии используется радиальный вариант — хирургическое вмешательство. Основой лечения является радикальная операция.

Краткий разбор

Описываемое отклонение от нормы в современной медицине считается достаточно редкостной патологией ЦНС. Согласно среднестатистическим показателям подобное явление диагностируется среди новорожденных малышей в районе 1:2500.

Такое значение может быть не совсем достоверным, так как большинство больных часто не распознают присутствие недуга.

Краниальные типы дермального синуса малоупотребимы среди докторов, так как в истории и литературе авторы смогли рассказать всего лишь о ста случаях.

Данная аномалия проявляется у людей любой возрастной категории, к которой также относятся и лица пенсионного возраста. Однако, обычно, свищи встречаются у детей до пяти лет. Множественные тестирования и эксперименты не показали особых отличительных черт гендерного плана, но некоторые ученые говорят о преобладании заболевания среди женского пола практически в два раза чаще, чем у мужчин.

Механизм возникновения

В настоящее время основные источники формирования патологии неизвестны. Некоторые медики сообщают о том, что развитие патологического процесса происходит в результате воздействия на плод генетических и средовых влияний.

Наследственный фактор проявляется в мутации определенных геномов. В случае, если у родителей или родственников имеется такой ген, то существует вероятность поражения тела ребенка в 2-5%.

Специалисты многих клиник отмечают такие причины появления свищей у плода в период от 3 до 8 недель:

• Токсические — злоупотребление матерью спиртными товарами, наркотическими средствами, воздействии радиационных лучей, прием конкретных фармакологических препаратов, обладающих противосудорожным эффектов, цитостатиков и другое.
• Инфекционные — попадание внутриутробных вредоносных микроорганизмов в критические момент развития малыша, что вызывает образование серьезных пороков и разнообразных отклонений от нормы.
• Соматические — при поражение организма вынашивающей женщины такими болезнями, как сахарный диабет, аномалии щитовидки, ожирение, недостаток или переизбыток витаминных элементов и прочее.
• Травмирования перинатального характера.
• Внутриутробная гипоксия.
• Жар, вызванный лихорадочным состоянием или применением горячих ванн на начальных этапах беременности.

Разновидности дермального синуса

Подобный пагубный процесс способен проявиться на различной области красноспинной оси начиная от носовой зоны и заканчивая копчиком. Большая часть из них рассматривается в строении синдрома потайного спинального дизрафизма или уничтожения позвонковых частиц. Медицинские сотрудники классифицируют представленное заболевание, опираясь на месторасположение патологии:

• Спинальные — синусы такого строения пристраиваются к твердой мозговой поверхности, нервным структурам, конечной нити и т.д.
• Краниальные — попадают в район черепной полости, способны проникнуть в сток венозных пузух, пересекаться с кистами в зоне мозжечка или четвертого желудочка.

Помимо описываемых выше отличий, эксперты сообщают о различиях согласно строению:

• Длинные — имеют окончание в твердой оболочке мозга, субдурального или субарахноидального пространства и обладают фибральной поверхностью.
• Короткие — аномальные ходы, зачастую, локализуются над пластинкой дуги, а их концы располагаются в мягких полостях.

Симптоматика

Описываемое врожденное явление обладает большим количеством проявлений начиная от бессимптомного прохождения и заканчивая тяжелыми расстройствами неврологической природы. Болезнь локализуется в поясничном или пояснично-крестцовом отделе организма.

В ходе стандартной проверки врачом на поверхностном слое спины больного диагностируются воронкообразные углубления или зияющие отверстия аномального канала, который направлен в краниальную сторону.

Представленные деформация, обычно, вызваны гипер- или гипопигментацией кожного покрова, кииллярной геманшиомы и прочим. По размерам свищи бывают от 3 до 7 см.

В случае формирования воспалительного процесса начинает отек рядом лежащих тканей, изменяется оттенок кожи (на красный), а из внешнего отверстия выделяется жидкость серовато мутного цвета.

Одновременно с этим образуются слабость и вялость в ногах с добавление онемения и мышечной атрофии и т.д. У 50% людей обнаруживают сбои в функционировании органов малого таза, которые проявляются неспособностью удерживать выделение мочи и каловых масс.

К выше перечисленные ситуациям добавляются такими проблемами, как:

• Болезненные ощущения в поясничном районе и нижних конечностях.
• Деформация основной походки.
• Ортопедические нарушения.
• Ортопедические сбои (изменение размеров ног, косолапость и другое).

Способы диагностики

При вышеописываемых жалобах, необходимо воспользоваться квалифицированной помощью в медицинском центр. Лечащий специалист проведет соответствующие исследования тела, которые включают:

• Обследование нейросонографического плана.
• Ультразвуковая проверка.
• МР-сканирование.
• Компьютерная томограмма.
• Рентгенография.

Как избавиться?

Для того чтобы составить корректный план лечебной терапии докторам потребуется выявить место локализации свища, клиническую картину, сопутствующие патологии и присутствующие побочные влияния.

Во многих моментах для получения оптимально действенного результата используется комплексное лечение. Главную роль в избавлении играет своевременное выявление отклонения и быстрое оказание скорой помощи нейрохирургами.

Основные варианты терапии:

• Консервативный способ.
• Фармакологический прием.
• Операция.

Литература

1. Нейрохирургия/ Гринберг М.С. — 2010.

2. Диагностика, тактика лечения видов скрытого спинального дизрафизма (spina bifida occulta): дорсального дермального синуса, синдрома фиксированного спинного мозга/ Демьяненко В.А., Кабаньян А.Б., Байдаков А.П.// Кубанский научный медицинский вестник – 2012 — №6.

3. Система диагностики и дифференцированного хирургического лечения миелодисплазии у детей. Автореферат диссертации/ Еликбаева Г.М. — 2009.

4. Диагностика и хирургическое лечение детей с дермальным синусом/ Еликбаев Г.М.// Нейрохирургия и неврология Казахстана – 2009 — №2, 3.

Источник: https://mrt-v-msk.ru/dermalnyy-sinus/

Симптомы

Тракт, ведущий к позвоночному столбу или чере­пу, иногда заканчивается в виде кистозного образо­вания (дермоид, эпидермоид) или связан со спин­ным мозгом.

При наличии кистозного образования оно может проявляться как любое другое опухоле­видное образование и вызывать неврологические нарушения в результате локальной компрессии или препятствовать нормальной циркуляции це­реброспинальной жидкости.

Поэтому для выявления дермального синуса необходим тщательный осмотр кожи спины по средней линии позвоночника от черепа до крестцово-копчиковой области. При этом нередко могут быть выявлены различные аномалии кожи, включая кожные ямочки, участки оволосения и невусы, подкожные липомы и гемангиомы. Синус может быть входными воротами для бактериальной инфекции.

Диагностика

Диагностика дермального синуса включает обычную рентгенографию пояснично-крестцового отдела позвоночника, которая может выявить spina bifida или дизрафическое поражение, в частности аномалии позвоночника или диастематомиелию.

Ценность рентгенографии может быть ограничена в связи с незавершенной кальцификацией у детей в возрасте до полутора лет. При ультрасонографии легко выявляются подкожный тракт, интраспинальные опухоли и снижение пульсации спинного мозга.

Из-за риска инфицирования введение зонда или рентгеноконтрастного вещества в дермаль­ный синус не оправдано и мало информативно в диагностическом плане.

На смену инвазивному исследованию с контрастным веществом пришла МРТ, которая неинвазивным путем позволяет визу­ализировать экстраспинальный ход синуса, опухоли и другие аномалии, сочетающиеся с синусом, при этом обладая большей чувствительностью, чем КТ с контрастированием. У пациентов с неврологичес­кими нарушениями исследуют функцию мочевого пузыря с помощью УЗИ мочевого тракта, уродинамического обследования и урографии.

Важно провести дифференциальную диагности­ку между крестцовым дермальным синусом и эпите­лиальным копчиковым ходом.

Ямочки ниже межъягодичной складки обычно заканчиваются слепо и поверхностно и, независимо от глубины, никогда не распространяются интраспинально; поэтому они не требуют никакого другого обследования, кроме обычного осмотра.

Такие ямки встречаются пример­но у 5% новорожденных и, хотя существуют с рож­дения, редко проявляются клинически в детском возрасте. У взрослых эти ямочки могут становиться эпителиальными ходами или абсцессами.

Операция

После введения в наркоз и постановки катетера Фо­лея в мочевой пузырь больного укладывают лицом вниз с валиками под грудной клеткой и животом.

Руки ребенка младше 2 лет лучше вытянуть вдоль ту­ловища, в то время как у более старших детей поднять кверху — тогда хирургу будет удобнее стоять ближе к пациенту.

Кожу обрабатывают раствором бетадина от межъягодичной складки и кверху значительно выше отверстия синуса. Обязательно периоперационное внутривенное введение антибиотиков.

Рассекают подкожные ткани, чтобы подойти к фасциальному дефекту, после чего ножку синуса выделяют по всей окружности. Кверху от ножки параспинальные мышцы отделяют электрокаутером субпериостально от первого интактного остистого отростка. Выделение и ламинэктомию продолжают, пока не дойдут до места прикрепления синуса к твердой мозговой оболочке.

Если при дооперационном обследовании или не­посредственно во время операции выявлено, что ход синуса продолжается глубже фасции, выделение продолжают, пока не дойдут до конца свищевого хода.

Твердую мозговую оболочку вскрывают оваль­ным разрезом, окаймляющим ход синуса. В неко­торых случаях ход синуса внезапно заканчивается в зоне прикрепления к твердой мозговой оболочке, что становится очевидным сразу после ее вскрытия.

В этих случаях после того, как хирург убеждается в нормальной анатомии интрадурального пространс­тва, твердую мозговую оболочку ушивают, затем послойно ушивают рану.

Если же ножка продол­жается и имеются интрадуральные поражения, на­пример, дермоидная или эпидермоидная киста либо фиксированный спинной мозг, тогда выделение продолжают в интрадуральном пространстве под микроскопом или с увеличительной лупой. Отделе­ние ножки от глиальных масс может быть заверше­но с помощью микрохирургической техники.

Интраоперационная ультрасонография бывает полезна для выявления сирингомиелии или ин- трамедуллярного дермоида в зоне прикрепления ножки синуса.

Независимо от анатомии в зоне прикрепления дермального сину­са, необходимо провести полную ревизию с целью выявления арахноидальных спаек, дермоидных опухолей и утолщения терминальной нити. Дермоидные опухоли часто бывают множественными, а также могут быть тесно спаяны с терминальной нитью и нервными корешками конского хвоста, особенно если больной переносил менингит.

Однако попытки удалить плотную фиброзную капсулу, тесно спаянную с невральными элементами, или капсулу инфицированной интраспинальной кисты не только бесполезны, но могут привести к повреждению спинного мозга или ко­решков.

При необходимости производят пластику твердой мозговой оболочки, после чего герметично ушивают мышцы и кожу, не оставляя дренажей. При наличии экстрадурального абсцесса может понадо­биться дренирование.

Неполностью резецирован­ные дермоидные опухоли могут в последующем медленно расти, а плотность послеоперационных спаек и рубцов затрудняет тотальную резекцию во время повторной операции.

После полной резекции синусового хода и опу­холевидных образований субарахноидальное про­странство промывают физиологическим раствором.

Остатки содержимого дермоидов и эпидермои­дов являются очень мощным раздражителем для спинномозговой жидкости, поэтому промывание может снизить риск развития послеоперационной инфекции и менингита.

Чтобы свести к минимуму риск фиксации спинного мозга после операции, можно вшить в дефект заплату (трансплантат) из твердой мозговой оболочки, чтобы она не прилегала тесно к спинному мозгу, вокруг которого (нижне­го его отдела и конского хвоста) было бы широкое пространство, заполненное спинномозговой жид­костью. При необходимости можно использовать фибринный клей. Рану закрывают послойно, параспинальную фасцию герметично ушивают не­прерывным и отдельными швами. Кожу предпоч­тительно ушивать вертикальными матрацными швами, особенно если ребенок ранее переносил инфекцию.

Консервативное лечение

Консервативное лечение дермальных синусов не­эффективно, поэтому, как только поставлен диа­гноз, необходимо оперировать больного независимо от возраста в плановом порядке, поскольку при этой патологии могут развиваться и прогрессировать неврологические расстройства.

Если дермальный синус выявлен на фоне текущего менинги­та, операция должна быть произведена после того, как больной получит курс лечения антибиотиками и будет вылечен от менингита.

Показаниями к сроч­ному вмешательству являются быстрое нарастание неврологических расстройств, рецидивирующая инфекция, несмотря на антибиотикотерапию, а также в тех случаях, когда с инфекцией не удается справиться консервативными мерами.

Принципы хирургического лечения определя­ются эмбриологией и анатомией аномалии. Опе­рация заключается в иссечении не только всего хода свища, но и интрадуральных, связанных с ним патологических образований, даже если при дооперационном МРТ они не были выявлены. Шансы сохранения неврологических функций после иссе­чения синуса высоки (95,4%).

После полного иссечения дермального синуса послеопера­ционные осложнения развиваются редко и это, как правило, инфекция (независимо от возраста), а так­же неврологический дефицит и ликворея (после операций со вскрытием твердой мозговой оболоч­ки).

Прогноз у тех пациентов, которые ко времени операции уже имеют какие-либо неврологические расстройства, часто неблагоприятный, хотя у боль­шинства таких детей после операции отмечается все же некоторое улучшение. Поэтому и цель опе­рации — предотвратить развитие неврологических расстройств у тех пациентов, которые их пока не имеют.

При неполном иссечении опухолевидных образований необходим ранний МРТ-контроль в послеоперационном периоде.

Источник: http://surgeryzone.net/detskaya-xirurgiya/dermalnyj-sinus.html