Лейкопения + тромбоцитопения

Лейкопения тромбоцитопения что это такое

Патологическое состояние, при котором наблюдают критическое снижение уровня тромбоцитов в крови, называют тромбоцитопенией.

Оно может развиваться в качестве самостоятельного заболевания или указывать на наличие других проблем со здоровьем. Данная патология чаще всего возникает или в дошкольном возрасте, или после 40 лет.

Также она чаще диагностируется у представительниц прекрасного пола. Обычно на каждых три больных женщины заболевает только один мужчина.

Как происходит процесс образования тромбоцитов?

Тромбоциты являются важными компонентами крови. Это плоские пластинки размером 2 мкм, которые лишены ядер. Они чаще всего имеют округлую или овальную форму. Процесс образования тромбоцитов происходит в красном костном мозге. Клетками, из которых они формируются, являются мегакариоциты.

Предшественники тромбоцитов имеют относительно большие размеры. Данные клетки полностью заполнены цитоплазмой и имеют специальные длинные отростки. В процессе развития и созревания небольшие части мегакариоцитов отделяются от него и поступают в кровоток. Именно из их отростков формируются тромбоциты. Каждый мегакариоцит является источником для 2-8 тыс. данных клеток крови.

Процесс развития тромбоцитов контролируется специальным гормоном – тромбопоэтином. Он образуется в некоторых внутренних органах человека – печени, почках, мышцах скелета.

Тромбопоэтин попадает в кровь, при помощи которой разносится по всему телу и проникает в красный костный мозг. Именно там данный гормон стимулирует выработку тромбоцитов.

У взрослых длительность жизни тромбоцита небольшая – около 8 суток. На протяжении всего этого периода данные клетки циркулируют по всему периферическому кровотоку и выполняют поставленные функции. По истечении 8 суток наблюдается значительное изменение структуры тромбоцитов. В результате они захватываются селезенкой и устраняются из кровотока.

Для чего необходимы тромбоциты человеку?

Тромбоциты – это чрезвычайно важные клетки крови. Они исполняют много функций, к которым относят:

• активное участие в процессе остановки кровотечения. Если происходит повреждение какого-либо сосуда в крови, тромбоциты активируются моментально. Они провоцируют выделение серотонина. Данное вещество вызывает спазм сосудов. Также на поверхности тромбоцита появляется большое количество отростков. С их помощью они способны соединиться с поврежденным сосудом и друг с другом. В результате наблюдается образование пробки, которая останавливает кровотечение. Данный процесс в зависимости от тяжести разрушения стенок сосуда может занять от 2 до 4 минут;
• питание сосудов. После повреждения их стенок тромбоциты выделяют специфические вещества, которые способствуют активному возобновлению тканей.

Причины развития тромбоцитопении

Существует множество причин тромбоцитопении, на основании чего производится классификация данного заболевания. Разделение данного патологического состояния также производят с учетом механизма его возникновения.

Поэтому существуют следующие типы тромбоцитопении:

• патология потребления;
• продуктивные нарушения;
• тромбоцитопения распределения;
• заболевание разведения;
• наследственная патология;
• тромбоцитопения разрушения.

Наследственная тромбоцитопения

Причины возникновения заболеваний данной группы – генетические мутации. К самым распространенным патологиям, которые приводят к тромбоцитопении, относят:

• аномалия Мея-Хегглина. Данное заболевание передается ребенку от больных родителей. Оно возникает из-за нарушения образования тромбоцитов из клеток-предшественниц – мегакариоцитов. Их число значительно меньше, чем должно быть. При этом размер тромбоцитов в несколько раз превышает допустимую норму и составляет около 6-7 мкм. Также при наличии данной аномалии отмечают нарушение процесса образования лейкоцитов. Данные клетки обычно имеют неправильную структуру, а их число гораздо ниже нормы;
• синдром Вискотта-Олдрича. При наличии данного наследственного заболевания наблюдают образование в красном костном мозге аномальных тромбоцитов. Они имеют небольшие размеры – около 1 мкм. Из-за нарушения структуры тромбоциты очень быстро попадают в селезенку, где разрушаются. В результате срок их жизни уменьшается до нескольких часов;

• синдром Бернара-Сулье. Данное заболевание считается аутосомно-рецессивным, поэтому оно может появиться только у того ребенка, у которого оба родители являются носителями дефектных генов. Первые неприятные симптомы обычно появляются еще в раннем возрасте. Они связаны с образованием патологически измененных тромбоцитов, которые имеют относительно большие размеры (6-8 мкм). Данные клетки неспособны выполнять своих функций и подвергаются быстрому разрушению в селезенке;
• амегакариоцитарная тромбоцитопения врожденного характера. Данное заболевание проявляется практически после рождения ребенка, у которого оба родители являются носителем дефектного гена. Оно развивается из-за того, что клетки-предшественницы тромбоцитов нечувствительны к гормону тромбопоэтину;
• TAR-синдром. Это довольно редкое заболевание наследственного характера, которое, кроме тромбоцитопении, характеризуется полным отсутствием лучевых костей.

Продуктивная тромбоцитопения

Продуктивная тромбоцитопения возникает, если по каким-либо причинам происходят нарушения образования тромбоцитов в костном мозге. В данном случае говорят о гипоплазии мегакариоцитарного ростка.

Тогда красный костный мозг неспособен выработать за сутки около 10 процентов тромбоцитов от общего количества. Это необходимо для возобновления их нормального уровня в крови человека.

Тромбоциты имеют небольшую продолжительность жизни, именно поэтому возникает такая необходимость.

Продуктивная тромбоцитопения может возникнуть в таких случаях:

• апластическая анемия. Данное состояние сопровождается стремительным угнетением процесса кроветворения. В результате наблюдают снижение числа всех основных клеток – тромбоцитов, лейкоцитов, лимфоцитов, эритроцитов. В некоторых случаях установить причину этого патологического состояния довольно сложно. К факторам, которые могут привести к апластической анемии и тромбоцитопении, относят неконтролируемый прием некоторых медикаментов, негативное воздействие на организм человека различных химикатов, радиацию и развитие ВИЧ-инфекции;
• миелодиспластический синдром. Такое определение актуально для целой группы заболеваний, которые имеют опухолевую природу. При наличии данной патологии наблюдается ускоренное образование клеток крови, но они при этом не проходят всех необходимых этапов созревания. В результате у человека развиваются такие нарушения, как тромбоцитопения, анемия, лейкопения. Такие негативные последствия объясняются тем, что тромбоциты и другие клетки крови неспособны правильно выполнять свои функции;

• мегалобластные анемии. Развитие данной патологии происходит, если организм человека испытывает дефицит некоторых веществ. В результате такой нехватки нарушается процесс образования ДНК, что влияет негативным образом на весь организм человека в целом. В первую очередь страдает кровь, где деление клеток происходит активнее всего;
• острый лейкоз. Злокачественное заболевание опухолевой природы, которое поражает кровеносную систему. Наблюдается патологическое перерождение стволовых клеток, которые находятся в костном мозге. При прогрессировании острого лейкоза происходит неконтролируемое деление злокачественных структур, что негативно сказывается на состоянии всего организма. Данное заболевание приводит к стремительному уменьшению всех клеток крови;

• миелофиброз. Это хроническое заболевание, которое сопровождается появлением фиброзной ткани в костном мозге. Данный патологический процесс происходит из-за перерождения стволовых клеток. Постепенно фиброзные ткани разрастаются и полностью замещают здоровые структуры костного мозга;
• метастазы рака. Онкологические заболевания, которые сопровождаются образованием опухолей, на последних стадиях своего развития склонны к такому негативному процессу, как метастазирование. Это сопровождается распространением злокачественных процессов по всему организму. Патологически измененные клетки способны попасть практически в любой орган или ткань, где начать активно размножаться. Если они проникают в костный мозг, происходит замещение здоровых структур и изменение состава крови;

• медикаментозные средства цитостатического действия. Их используют для того, чтобы лечить опухоли различной локализации и природы. Они позволяют уменьшить рост образования, что приводит к улучшению состояния больного. К побочным эффектам данных препаратов можно отнести значительное снижение числа тромбоцитов и других клеток крови. Это происходит из-за угнетения кроветворения на фоне приема медикаментов данного типа;
• негативное воздействие некоторых препаратов. Это происходит на фоне индивидуальной непереносимости какого-либо средства, что приводит к угнетению процесса кроветворения и уменьшения числа тромбоцитов. Такими свойствами могут обладать некоторые антибиотики, диуретики, противосудорожные препараты и другие;

• радиация. При воздействии ионизирующего излучения происходит разрушение кроветворных клеток костного мозга. Это и приводит к значительному уменьшению уровня тромбоцитов и к другим негативным последствиям;
• злоупотребление алкоголем. Если в организм человека в больших количествах попадает этиловый спирт, происходит разрушение кроветворных клеток. Чаще всего такое состояние носит временный характер. Обычно после прекращения употребления алкоголя функционирование организма человека нормализуется. В таком случае число тромбоцитов и других клеток крови увеличивается до прежнего уровня.

Тромбоцитопения разрушения

Тромбоцитопенический синдром появляется из-за ускоренного разрушения тромбоцитов, что возникает на фоне развития некоторых патологических состояний. Самыми распространенными из них считаются:

• аутоиммунная или идиопатическая тромбоцитопения. Данное заболевание имеет характерную особенность – снижение уровня тромбоцитов в крови, но сохранение нормального уровня других клеток. Аутоиммунная тромбоцитопения развивается, когда организм человека в ответ на определенный раздражитель начинает вырабатывать специфические антитела. Они уникальны и имеют способность связываться с антигенами, которые находятся на поверхности тромбоцитов. Такие дефектные клетки, проходя по всему кровотоку, разрушаются в селезенке, что происходит в ускоренном темпе. Аутоиммунная тромбоцитопения характеризуется значительно сниженным сроком жизни тромбоцитов. По мере прогрессирования данного заболевания наблюдают истощение ресурсов костного мозга, что и провоцирует появление всех неприятных симптомов;
• тромбоцитопения новорожденных. Наблюдают, если на поверхности тромбоцитов плода присутствуют антигены, которых нет на клетках крови матери. В результате иммунная система женщины атакует их, поскольку иммуноглобулины класса G могут беспрепятственно проникать через плацентарный барьер;

• посттрансфузионная тромбоцитопения. Развивается при переливании крови от одного человека к другому. Эта вторичная тромбоцитопения характеризуется выработкой антител к чужеродным клеткам. Первые симптомы заболевания начинают проявляться спустя неделю после переливания крови;
• синдром Эванса – Фишера. Это аутоиммунная тромбоцитопения, которая развивается из-за образования антител к нормальным клеткам крови – эритроцитам, тромбоцитам;
• лекарственные тромбоцитопении. Некоторые медикаментозные средства могут соединяться с антигенами на поверхности тромбоцитов и других клеток крови. В результате образуются специальные антитела, приводящие к их разрушению. Обычно симптомы заболевания полностью исчезают через некоторое время. Это происходит, когда полностью разрушаются все тромбоциты, на поверхности которых были зафиксированы медикаментозные антигены;
• вирусные тромбоцитопении. Их деятельность приводит к изменению антигенов тромбоцитов, из-за чего они становятся мишенями иммунной системы.

Тромбоцитопения потребления

Такая форма тромбоцитопении характеризуется активацией тромбоцитов непосредственно в сосудистом русле. В этом случае запускаются механизмы, которые провоцируют свертывание крови. Из-за повышенного потребления тромбоцитов происходит их активная выработка. Когда причины такого негативного явления не устраняются, наблюдается истощение ресурсов костного мозга и развивается тромбоцитопения.

Преждевременную активацию тромбоцитов чаще всего провоцируют:

• ДВС-синдром. Данное патологическое состояние наблюдают при массивном повреждении тела человека, что приводит к активации тромбоцитов. Это происходит на фоне интенсивного выделения свертывающих факторов крови. Результатом данного явления становится образование большого количества тромбов. Они приводят к нарушению кровоснабжения многих органов. В свою очередь, это запускает обратный процесс. В организме человека вырабатываются вещества, которые приводят к разрушению тромбов, что проявляется сильным кровотечением. Такое состояние чаще всего заканчивается летальным исходом;
• ТТП. Тромбоцитопения развивается на фоне отсутствия в крови достаточного количества вещества, обеспечивающего процесс свертывания (простациклина). У здорового человека он вырабатывается сосудами (точнее их внутренними стенками) и регулирует процесс функционирования тромбоцитов в организме. При отсутствии достаточного количества простациклина образуются микротромбы, что провоцирует развитие многих неприятных симптомов;
• ГУС. Чаще всего имеет инфекционную природу развития, но может появиться и по другим причинам.

Источник: https://ogomeopatii.ru/lejkopenija-trombocitopenija-chto-jeto-takoe/

Лейкопения в сочетании с тромбоцитопенией

Частота развития лейкопении при хронических заболеваниях печени составляет от 11 % до 41 % . При этом чаще развивается абсолютная лимфопения.

Инфекционные осложнения развиваются относительно часто при циррозе печени, однако корреляции с уровне лейкоцитов не выявляется.

Вопрос о патогенетических механизмах развития лейкопении является еще менее изученным. Считается, что HBV- и HCV-инфекция оказывают миелосупрессивное действие на предшественников лекопоэза. У пациентов, злоупотребляющих алкоголем, имеет значение нарушение процесса созревания и увеличение выраженности апоптоза нейтрофилов.

Участие депонирования и секвестрации лейкоцитов селезенкой в патогенезе лейкопении является не доказанным.

 Использование гранулоцит-макрофагального колониестимулирую-щего фактора позволяет добиться коррекции нейтропении, что не сопровождается повышением накопления лейкоцитов в селезенке.

Это указывает на ведущую роль сниженной продукции, а не повышенного распада лейкоцитов в патогенезе цитопенического синдрома.

Тромбоцитопения — наиболее часто встречающееся гематологическое нарушение — до 70% при циррозе печени. Важным клиническим фактом является отсутствие корреляции степени тромбоцитопении и вероятности развития пищеводно-желудочного кровотечения.

Считалось, что тромбоцитопения обусловлена не только явлениями гиперспленизма, но и потреблением тромбоцитов в микроциркуляторном русле, так как именно у больных циррозом печени в стадии декомпенсации выражены реологические нарушения. В настоящее время признано, что роль коагулопатии потребления в генезе тромбоцитопении при циррозе печени не является ведущей . Умеренно выраженный ДВС-синдром не оказывает значительного влияния на уровень тромбоцитов.

В патогенезе тромбоцитопении имеют значение большинство из общепризнанных факторов развития цитопенического синдрома: миелос-упрессивное дествие вирусной инфекции, токсические эффекты этанола. Тромбоцитопения может быть связана с появлением аутоантител к тромбоцитам. Кроме того, снижение уровня тромбоцитов может сопровождать интерферонотерапию.

Концепция снижения продукции ростковых факторов при циррозе печени является одной из наиболее современных теорий развития тромбоцитопении.
Роль тромбопоэтина в патогенезе цитопенического синдрома

Уровень тромбопоэтина при циррозе печени снижается незначительно, что связано с замедлением его клиренса из организма.

 Нормальный уровень тромбопоэтина при тромбоцитопении не может рассматриваться как нормальный, поскольку снижение уровня тромбоцитов в норме должно сопровождаться повышением данного росткового фактора.

Успешная трансплантация печени сопровождается значительным повышением уровня тромбопоэтина, который возвращается к исходным значениям после достижения нормального числа тромбоцитов. Степень повышения тромбопоэтина после трансплантации зависит от исходного уровня тромбоцитов — чем ниже уровень тромбоцитов, тем в большей степени повышается уровень тромбопоэтина.

Умеренная тромбоцитопения у больных железодефицитными анемиями

Часто умеренная тромбоцитопения выявляется у больных железодефицитными анемиями, особенно при длительном их течении. Дефицит железа в организме больного ведет к гипорегенерации кроветворной ткани. Это служит причиной склонности и к лейкопении. Коррекция анемии препаратами железа улучшает и остальные показатели гемопоэза.

При возможном сочетании с дефицитом других факторов лечение должно быть комплексным. Описана редкая, очевидно, приобретенная патология.

Она выражается в эпизодах потери сознания, гипотермии и у некоторых больных с профузной потливостью в течение 12 ч, гиперкалиемией.

 Имеется гематологический синдром в виде тромбоцитопении при нормальном числе мегакариоцитов, непостоянно в сочетании с небольшой анемией и лейкоцитопенией, всегда с сидеробластозом костного мозга, обычно кольцевыми формами сидеробластов.

Периферические лимфатические узлы, селезенка и печень не увеличиваются. Этот симптомокомплекс возникает периодически у лиц обоего пола, разного возраста, длится до 2 нед. Затем спонтанно нормализуется температура, восстанавливаются показатели кроветворения. Кризы могут повторяться на протяжении нескольких лет, они прогностически неблагоприятны.

Причина и патогенез неизвестны, предполагается участие передней доли гипоталамуса или мозолистого тела.

В экспериментах и при наблюдениях за людьми обнаружено, что неопластические и воспалительные процессы в указанных областях часто протекают с гипотермией, которая обусловливает тромбоцитопению.

Тромбоцитопения нередко возникает у больных, перенесших операцию на сердце с охлаждением до 20 С.

При установлении природы тромбоцитопении нужно иметь в виду впервые описанный французскими авторами Tn -синдром, часто связанный с гематологическими отклонениями.

В основе патогенеза этого синдрома лежат нарушения процессов гликолиза на поверхности эритроцитов и тромбоцитов. Возможно, гематологические нарушения являются результатом соматической мутации стволовой клетки и инкорпорации вируса в геном.

1. Анемия в сочетании с лейкопенией и тромбоцитопенией у пожилого человека. 2. Желтушность кожи, боли в языке, парестезии, заболевания ЖКТ. 3. Макроцитоз и гиперхромия. 4. Очень важно исследование костного мозга – мегалобластический тип кроветворения. 5.

ФГС желудка – наблюдаются атрофические изменения слизистой оболочки пищеварительного тракта. 6. УЗИ печени и селезенки – незначительное увеличение селезенки и печени. 7.

Исследование желудочной секреции – выявляется резкое уменьшение желудочного сока, отсутствие соляной кислоты. 8. Исследование кала на гельминты. 9. Биохимический анализ крови – неконъюнгированная гипербилирубинемия.

10.

Тест Шеллинга – позволяет оценить всасывание витамина В12 в кишечнике в присутствии гастромукопротеина или без него и сделать заключение о патогенетическом варианте анемии.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ В12- ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ:

Основные диагностические критерии:

1. Гиперхромный характер анемии. 2. Характерные изменения эритроцитов периферической крови: увеличение диаметра, обьема, сохранение остатков ядра , ретикулоцитопения. 3. Характерные изменения со стороны лейкоцитов периферической крови: лейкопения, гиперсегментация нейтрофилов. 4. Тромбоцитопения. 5.

Низкое содержание витамина В12 в крови, больных 1 группы лечат сочетанием хирургического вмешательства с лучевой или химиотерапией или всеми тремя методами. Больным II и III групп следует удалять как можно более крупный очаг в пределах возможного. Рекомендуется проведение и лучевой и химиотерапии после операции, а часто и до нее.

Для лечения больных с 1 по III группы рекомендуются высокие дозы излучения. Важно отметить, что высокие дозы излучения в сочетании с интенсивной химиотерапией могут дать тяжелые осложнения, такие как лейкопения, тромбоцитопения вплоть до. развития лейкозов, задержка роста конечностей, пневмосклерозы.

Симптоматическая тромбоцитопения

Симптомати­ческие тромбоцитопении — сниженное число тромбоцитов — отмечаются при инфекционных заболеваниях , чаще всего они сочетаются с капиллярными расстройствами в результате инфекции.

Симптоматическая тромбоцитопения возникает при гематологических заболе­ваниях, лейкозах, панмиелофтизе, ретикулезе, лимфогранулематозе, миелосклерозе, плазмоцитоме, гемолитической желтухе, саркоидозе, метастазах костных опухолей, красной волчанке, сердечной декомпенсации, гиперсплении. Однако во всех названных случаях речь идет скорее о панмиелопатии в резуль­тате рентгеновского облучения. Тромбоцитопения может развиться при уремии и при других болезнях.

При панмиелопатиях — в противовес идиопатической тромбоцитопенической пурпуре — число мегакариоцитов в костном мозге снижается, как и число всех прочих клеточных элементов. Тромбоцитопения сопровождается малокровием и лейкопенией.

При гиперсплении, наоборот, костный мозг богат клеточными элементами, образование клеток усиленное, на периферии отмечается тромбоцитопения, лейкопения и анемия. Селезенка увеличена. Частым сопровождающим явле­нием служит гемолиз.

Следовательно, образование тромбоцитов не нарушено, но клетки усиленнее депонируются и быстрее гибнут.

С тромбоцитопенией такой природы приходится встречаться при циррозе, болезни Гоше, инфек­ционных спленомегалиях или спленомегалиях неизвестной этиологии, при синдроме Фелти, лимфогранулематозе, лимфосаркоме селезенки.

Тромбоцитопеническую пурпуру может вызвать синдром Мошкович. По-видимому, при этом генерали­зованном васкулите первичным процессом является образование тромбов. Ме­ханические изменения сосудов могут служить причиной гемолиза характерных причудливых форм, в том числе и дакриоцитов.

Это заболевание сопровождается самыми пестрыми симптомами: лихорадкой, гемолитической анемией, пурпурами, органными проявлениями, часто симптомами со стороны нервной системы: его наблюдали и в сочетании с иммунными болезнями, поэтому возник вопрос об иммунной природе этой болезни.

Источники: www.zabolevanija-pecheni.ru, www.serdechno.ru, medicinskaya-biblioteka.ru, www.7ka.info, pro-analizy.ru

Большинство рожавших женщин сталкиваются с различными постродовыми патологиями, в частности с варикозным расширением вен. Не каждая молодая мамочка может …

Чеснок при язвенном колите

Колит – это воспаление в области стенок толстой кишки. Причины его могут быть различными. В любом случае лечение данного …

Боли с правой стороны печени ближе к пупку

Правый бок сзади ограничен мышцами спины, спереди брюшной полостью. В брюшной полости находится развитая сеть лимфатических узлов, основная функция которых …

Боль с левой стороны бедра при заболеваниях кишечника

Боль в животе не является самостоятельным заболеванием. Это лишь симптом, указывающий на те или иные проблемы в организме. Она может …

Лечения геморроя в домашних условиях

Безоперационное лечение геморроя включает в себя медикаментозную терапию, изменение образа жизни, а также использование эффективных народных средств. Медикаментозную терапию следует …

Болит низ живота с правой стороны

От чего может болеть низ живота? Причинами подобных болей являются всевозможные процессы воспалительного характера. Существует несколько типов болей: внезапная кровотечение, разрыв органа …

Цинковая мазь

Цинковая мазь является противовоспалительным местным препаратом, который обладает адсорбирующим, подсушивающим, вяжущим и антисептическим эффектом, образующим альбуминаты и денатурирущим белки. …

Воспаление заднего прохода лечение дома

Зачастую задний край ануса воспаляется от нечистоплотности. Воспаление анального отверстия чаще всего вызывает недостаток гигиены. Степень болезни зачастую тоже зависит …

Может ли геморрой перейти в рак

Группа заболеваний называется предраковыми, если статистика показывает, что при этих заболеваниях на этих же местах злокачественные опухоли появляются чаще. Геморрой – место …

Источник: http://doctor-prokt.ru/poleznaja-informacija/lejkopenija-v-sochetanii-s-trombocitopeniej.html

Цитопения: виды, симптомы, лечение, причины и прогноз жизни

Цитостатические лекарственные средства применяются для сдерживания и уничтожения злокачественных клеток.

Однако после химиотерапии такими препаратами проявляется негативный побочный эффект: ухудшение работы костного мозга и последующее уменьшение в организме кровяных частиц, называемое цитопенией.

Отличие патологии выделяется из её названия (греч. cyto – клетка, penia – недостаток). Обычно наблюдается изолированная нехватка лейкоцитов и тромбоцитов, реже – эритроцитов.

Причины возникновения и развития цитопении

Проявление заболевания выражается в двух факторах: разрушение кровяных телец в сосудах, а также ухудшение синтеза новых клеток.

Не считая воздействия на организм ряда медикаментов, причинами возникновения цитопении являются:

• Анемия (в том числе постцитостатическая), вызванная нехваткой железа и витаминов группы B.
• Инфекционные заболевания (туберкулёз, сифилис, гепатит, пневмония)
• Высокая скорость кровяного цикла.
• Миелодиспластический синдром и причины его образования (негативная генетика, вредное производство, курение, радиация).
• Онкологии, вызывающие ухудшение кровяного цикла: все виды лейкоза, метастазы костного мозга, миелома, лимфосаркома.
• Депрессия, частые стрессы, проявления шизофрении и другие ухудшения работы нервной системы.

• Дифференциация стволовых клеток в костном мозге, нарушающая его деятельность.
• При увеличении селезёнки – секвестрация в ней кровяных тел.
• Наследственная нейтропения (замедление роста и снижение концентрации отдельного вида белых тел в крови).
• Уничтожение эритроцитов антителами (аутоиммунная гемолитическая анемия).
• Цитомегалия и мононуклеоз, провоцирующие проблемы с балансом гормона роста и приводящие к остановке роста клеток крови.
• Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (в кровеносных сосудах появляются склонные к гемолизу клоны эритроцитов).

Следствие развития цитопении – характерные для неё клинические признаки:

• уменьшение синтеза клеток крови и замедление их выхода;
• ускорение цикла кровообращения;
• поглощение и перераспределение кровяных тел в сосудах.

Виды цитопении и их характеристики

Цитопения – это ощутимый для организма дефицит клеток крови в организме. Болезнь обнаруживает разновидности: названия и особенности обусловлены нехваткой конкретного компонента системы кровообращения.

Двух-, трёхростковая, рефрактерная цитопения, панцитопения считаются симптомами миелодиспластического синдрома (МДС) – неспособности костного мозга воспроизводить клетки крови. Группа заболеваний МДС располагает кодом по МКБ-10 D46.

Эритроцитопения

Нехватка красных кровяных тел. Патология вынуждает уменьшать количество гемоглобина и кислорода в организме, приводящее к утомлению и ухудшению состояния больного.

По признакам патология характерна типичному оголоданию человека: озноб, слабое внимание, потеря массы, головокружение.

Все видимые покровы портятся (растрескивание губ, бледность или пожелтение кожи, кариес и рыхлые дёсны на зубах).

Видимые проявления тромбоцитопении

Лейкопения

Лейкопения – пониженный уровень лейкоцитов в системе кровообращения. Уменьшение их количества негативно сказывается на иммунной системе человека: сопротивление болезням слабеет, даже незначительные недуги протекают в тяжёлой форме. Сопровождается частыми инфекционными заболеваниями, недомоганием и высокой температурой тела. На теле появляются прыщи, болячки, фурункулы, нагноения.

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения представляет собой изолированный дефицит тромбоцитов в цикле кровообращения. Имеет код по МКБ-10 D69.

Внешне распознаётся частыми кровотечениями из носа, кровохарканием, черным калом (кровоизлияния в кишечнике). Телесные повреждения (и сильные, и слабые) вызывают синяки.

Причины – ухудшение свёртываемости и меньшая вязкость крови: как итог, кровотечение (как внутреннее, так и наружное) занимает больше времени для остановки.

Другие виды

Пониженное содержание всех видов составляющих цикла кровообращения приводит к панцитопении.

Угнетение работы нескольких ростков кроветворения означает заболевание двухростковой или трёхростковой цитопенией. Также возможна рефрактерная цитопения – поражение всех ростков: нехватка гемоглобина, тромбоцитов и лейкоцитов. Тяжёлым видам недуга подвержены люди старше 70 лет.

Диагностика

Обнаружить и искоренить сразу недуг не получится: на первых порах заметных признаков нет. Количество элементов крови уменьшается постепенно: к плавным переменам организм стремится приспосабливаться. Симптомы проявляются только при длительном развитии патологии.

Электронная фотография эритроцита крови

Диагностика цитопении

Вероятное развитие цитопении возможно отследить при долгом наблюдении ряда общих симптомов: по частой заболеваемости, утомлению, недомоганиям, ломким ногтям, выпадению волос.

Точное определение наличия и разновидности патологии устанавливается специалистами. Диагностика заболевания проходит в ряд последовательных шагов:

1. Началом послужит беседа больного с врачами. Затем, собрав необходимые сведения (анамнез, вероятность наследственных патологий) и проведя полный клинический осмотр, устанавливается характер заболевания.
2. Следующий шаг – внутренний осмотр. Включает общий и биохимический анализ крови и мочи. Проводится иммунологическая и серологическая экспертиза (на уровень сопротивляемости организма и стадию развития уже имеющейся болезни).
3. Забор пункции костного мозга, анализ полученных тканей.
4. Выведение миелограммы (результатов анализа состояния костного мозга): изучение хода кроветворения.
5. УЗИ брюшной полости (проверка на увеличение органов), МРТ и ПЭТ при необходимости.

Диагностика МДС

Обнаруживается и устанавливается диагноз МДС после гистологического и цитологического изучения поражённого органа.

Двухростковая цитопения – синдром рефрактерной цитопении с мультилинейной дисплазией (РЦМД): 10% клеток с нарушенным развитием, дефект двух или трёх ростков кроветворения.

Цитопения конкретного вида клеток – неклассифицированный МДС (с одноростковой дисплазией и отсутствием бластов) или рефракторная анемия (при наличии бластов).

Панцитопения вкупе с повышенным числом кольцевых сидеробластов (свыше 15%) говорит о РЦМД с кольцевыми сидеробластами.

Лечение цитопении

В случае подтверждения заболевания врачом-гематологом проводится лечение. Оно требует стационарных условий, а также регулярно сдавать кровь на анализ. Важно помнить: указанная болезнь – не самостоятельный недуг, а сопровождение другой патологии. Курс, нацеленный только на применении мер против цитопении, будет бесполезным.

Общее лечение заболевания

Обычное лечение (на предмет сниженного иммунитета) предусматривает употребление пациентом гормональных кортикостероидов и глюкокортикостероидов.

Также гематологами выявляется нехватка минералов и иных компонентов крови: составляются курсы употребления витаминов и правильного питания, сравнение состояния пациента до, во время и после терапии. При острой необходимости допускается переливание крови.

Результат терапии непредсказуем: возможен как положительный, так и негативный итог. Во время лечения процедуры и препараты подбираются с учётом особенностей патологии.

Цитопения обнаруживается не только у взрослых, но и у детей всех возрастов. Их комплекс лечения предполагает принятие Цитозара – предусматривается как дифференциальная, так и комбинированная терапия. Универсальность препарата делает его ключевым средством в достижении ремиссии раковых опухолей.

Специфическое лечение цитопении

По сравнению с консервативной терапией, к углублённому варианту лечения недуга прибегают, если заболевание-источник признан тяжёлой патологией.

При лейкозе, миеломе, метастазах костного мозга и иных онкологических заболеваниях в развитой форме стационарного лечения и насыщения организма становится недостаточно.

Если применение цитозара также не привело к желаемым результатам, проводится хирургическое вмешательство: выполняется пересадка костного мозга. Эта операция считается наиболее действенным способом избавления от цитопении.

Другой возможной процедурой (при соответствующих медицинских показаниях) считается удаление селезёнки.

После выполненных хирургических процедур назначается симптоматическое лечение. От правильно организованной диеты, восполняющей послеоперационную бедность организма питательными веществами, витаминами и минералами, и распределения физических нагрузок зависит восстановление организма и возвращение полноценной жизнедеятельности человека. Симптомы проходят, состояние нормализуется.

Профилактика и прогноз жизни

Методы, предупреждающие развитие цитопении на ранних сроках, отсутствуют: из-за адаптации организма начальную стадию невозможно распознать. Цель профилактических мер – уменьшить число обострений.

Предупреждающие мероприятия

Для профилактики переболевшему патологией нужно регулярно сдавать анализ крови и проходить обследование у врача-гематолога. Норма посещений – не реже 1 раза в полгода (или каждые 4 месяца, если риск рецидива велик).

Выздоровевший пациент для профилактики цитопении должен соблюдать каждый элемент здорового образа жизни:

1. Здоровое питание: обогащение рациона свежими фруктами, ягодами, орехами, злаками, нежирным мясом и молоком, избегание жареной и жирной еды.
2. Занятия лечебной физкультурой, двигательная активность: развивается кровообращение, улучшается иммунитет, стабилизируется работа сердца и лёгких.
3. Полный отказ от вредных привычек: курения, алкоголя, переедания.
4. Следование рекомендациям лечащего врача, регулярное употребление прописанных препаратов.

Сроки жизни после хирургической и химической терапии

Прогноз жизни и возможность полноценной жизнедеятельности зависит от общего физического состояния пациента, его возраста и заболевания, послужившего причиной развития цитопении. Практика показывает: после химиотерапии и остальных необходимых мер 4 из 5 переболевших гарантировано восстановление до нормы и пятилетний срок жизни.

При лейкозе в ранней стадии, анемии, инфекционных заболеваниях в случае их успешного преодоления обычно даётся положительный прогноз жизни.

Лечение миелодиспластического синдрома в тяжёлой форме зависит от своевременного переливания крови и трансплантации костного мозга (в особых случаях – стволовых клеток).

Но, учитывая, что 80% больных – люди старше 60 лет (с ожидаемым сроком жизни до 12 лет), вопрос о применении хирургических мер почти не поднимается.

В сравнении с довольно «лёгкими» патологиями, на поздних сроках онкологических недугов и метастазов в системе кровообращения также применяются лишь общие лечебные процедуры по поддержанию внешнего качественного состояния здоровья пациента. Неизлечимые патологии неизбежно ведут к смерти больного.

Источник: https://onko.guru/termin/tsitopeniya.html

Лейкопения и тромбоцитопения причины

Лейкопения – недостаток лейкоцитов в крови.

Лейкоциты – белые клетки крови, развиваются в костном мозге из стволовых гемопоэтических клеток в процессе лейкопоэза.

• Лейкопения – симптом, гематологический признак большого ряда заболеваний и состояний организма.

Ложная лейкопения — появляется при сильном разжижении крови, к примеру, из-за употребления большого количества воды или из-за обильных внутривенных вливаний.

Причины возникновения лейкопении

Нарушение работы костного мозга – расстройства или угнетение лейкопоэза.

— врождённые дефекты стволовых клеток;

— дефекты регуляции лейкопоэза (дефицит гормонов щитовидной железы, низкий уровень лейкопоэтинов и др.);

— дефицит витаминов В1, В12, фолиевой кислоты, меди, железа, белка.

— метастазы злокачественных опухолей различной локализации в костный мозг;

— разрушение или угнетение гемопоэтических клеток костного мозга (излучение, химиотерапия, химические вещества, вирусы, бактериальные и другие яды).

Повышенное разрушение зрелых лейкоцитов в костном мозге, лимфоидных органах или в периферическом кровотоке.

— иммунное разрушение: уничтожение антилейкоцитарными антителами лейкоцитов, которые приобрели антигенные свойства под воздействием лекарственных или других веществ- гаптенов.

— разрушение зрелых, циркулирующих в кровотоке лейкоцитов ядами, вирусами или бактериальными токсинами;

— врождённая неполноценность лейкоцитов, приводящая к укорочению их жизни;

— «вымирание» лейкоцитов в селезёнке при гиперспленизме;

— опухоли лимфоретикулярной природы.

Перераспределение зрелых лейкоцитов – повышенное оседание циркулирующих в кровотоке клеток на стенки сосудов или тканей.

— шоковые или коматозные состояния, коллапс;

— воздействие инфекционных агентов.

Перераспределительная нейтропения носит обратимый характер.

Усиленное выведение лейкоцитов из организма.

Большие кровопотери, травмы, ожоги.

Диагностика лейкопении

• Общий анализ крови (ОАК).
• Лейкоцитарная формула крови – показывает процентное (относительное) содержание всех видов лейкоцитов.

Если анализ крови выполнен автоматическим гемоанализатором, лейкоцитарная формула отражается лейкоцитарными индексами.

Лейкоцитарная формула крови /нормы для взрослых и детей, старше 12 лет/ Лейкоцитарные индексы в гемограмме

• У детей количество лейкоцитов выше, чем у взрослых. В первые недели жизни их число может быть 26,0х10 9 /л, кгодам картина крови «дозревает» до взрослой нормы.

При обнаружении в ОАК лейкопении, пациент может быть направлен на дообследование.

• Иммунограмма 2 порядка.
• Иммуноферментный анализ крови на антитела к инфекционным агентам, определение антилейкоцитарных антител, аутоантител и др.
• Миелограмма – цитологическое исследование пунктата костного мозга
• УЗИ, рентген, МРТ внутренних органов.
• Биопсия увеличенных лимфатических узлов и др.

Термины для интерпретации результатов анализа крови при лейкопении

Лейкопения – абсолютное содержание лейкоцитов в крови ниже нормы.

Нейтропения – число нейтрофилов в крови ниже нормы.

Гранулоцитопения – число гранулоцитов в крови ниже нормы.

Агранулоцитоз – полное или почти полное отсутствие нейтрофилов в крови:

— иммунный агранулоцитоз – возникает из-за разрушения зрелых нейтрофилов антилейкоцитарными антителами.

— миелотоксический агранулоцитоз – развивается при угнетении/поражении кроветворной ткани костного мозга.

Лимфоцитопения = лимфопения – число лимфоцитов в крови ниже нормы.

Панцитопения – одновременное уменьшение количества всех клеток крови (лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов).

Степень лейкопении

• Острая лейкопения – развивается за несколько дней и длится не более 3 месяцев.
• Хроническая лейкопения – продолжается 3 и более месяцев.

• Первичная лейкопения – результат наследственных, врождённых аномалий.

Вторичная (приобретённая) лейкопения – развивается в постнатальный период вследствие болезней, нарушения обмена веществ, под влиянием внешних патогенных факторов.

Чем опасна лейкопения?

Чаще всего лейкопения возникает из-за уменьшения в крови гранулоцитов-нейтрофилов и лимфоцитов.

Основная функция нейтрофилов – фагоцитоз — поглощение и расщепление патогенных вирусов, бактерий, грибков. Обезвредив инфекцию нейтрофилы погибают.

Гной – густая желтоватая суспензия – состоит из мёртвых и погибающих нейтрофилов, а также фрагментов уничтоженных бактерий и других клеточных остатков.

Основная функция лимфоцитов – формирование, регуляция и осуществление иммунных реакций.

В-лимфоциты вырабатывают антитела-иммуноглобулины, обеспечивая гуморальный иммунитет.

NK- и Т-лимфоциты – убивают инфекционные и заражённые клетки, осуществляя клеточный иммунитет.

Для пациента с лейкопенией средней и высокой тяжести опасны даже условно патогенные микроорганизмы, которые здоровому человеку не приносят вреда.

Клинические проявления лейкопении

Риск инфекционных осложнений минимален

Изъязвление слизистых оболочки рта, ЖКТ, урогенитального тракта.

Риск инфекционных осложнений умеренный.

Высокий риск инфекционных осложнений.

— гипертермия выше 38 0 ;

— озноб, проливной пот;

— тахикардия, гипотензия вплоть до коллапса;

Смерть пациента наступает из-за невозможности определения очага инфекции.

Снижена резистентность ко всем видам инфекции.

Проявляется хроническими вялотекущими, рецидивирующими, трудно поддающимися адекватному лечению инфекционно-воспалительными процессами бронхо-лёгочного аппарата, урогенитального тракта, ЖКТ, кожи и мягких тканей, глаз.

При тяжёлой нейтропении, агранулоцитозе инфекционные процессы протекают со стёртыми симптомами воспаления, без нагноения и отёка, но с сильнейшей микробной интоксикацией – больной может погибнуть от септического шока.

Больные СПИДом погибают от инфекций из-за критического снижения числа Т-лимфоцитов.

Вторичная лейкопения у взрослых – причины

1. Лёгкая нейтропения чаще всего — признак вирусной инфекции. Если она сочетается с лимфоцитозом, то абсолютное число лейкоцитов в крови может быть нормальным или повышенным.

2. Массивная бактериальная инфекция в редких случаях может стать причиной нейтропении (костный мозг не успевает воспроизводить погибшие в борьбе с микробами нейтрофилы).

3. Рак крови, он же лейкоз (лейкопеническая форма) — 50% случаев от общего числа лейкозов сопровождается нейтропенией.

5. Долгое или бесконтрольное применение ряда лекарственных средств, отравление бензолом, бензинами, мышьяком, свинцом, инсектицидами могут стать причиной нейтропении, агранулоцитоза и аплазии (гибели) костного мозга.

Лекарственные непротивоопухолевые средства — частые виновники нейтропении:

— Сульфаниламиды (Бисептол, Сульфасалазин и др.)

— Антибиотики (Левомицетин, Пенициллины, Хлорамфеникол и др.)

— Антитиреоидные (Карбимазол, Тиамазол и др.)

— Антиревматические (препараты Золота и др.)

— Анальгетики (Анальгин и др.)

— НПВС (Аспирин, Ибупрофен, Капсикам и др.)

— Транквилизаторы, антидепрессанты (Мепробамат, Амитриптилин и др.)

— Противосудорожные (Фенитоин, Карбамазепин и др.)

1. Потеря белка организмом:

— обширные повреждения кожи (ожоги, экссудативные энтеропатии).

2. Нарушение питания:

— дефицит витаминов и микроэлементов;

3. Лимфоретикулярные опухоли – лимфогранулематоз (лимфомы Ходжкина).

4. Аутоиммунная патология;

— ревматоидный артрит (синдром Фелти).

5. Эндогенные и экзогенные интоксикации:

6. Нарушение нейрогуморальной, гормональной регуляции лейкопоэза:

— гипофункция щитовидной железы;

— гипофункция коры надпочечников.

7. Протозойная инфекция:

8. Бактериальная инфекция:

— пневмо-, менингококковая инфекция.

9. Острая вирусная инфекция:

10. Персистирующая вирусная инфекция:

— герпетическая инфекция, в том числе цитомегаловирусная, Эпштейн-Барр;

11. Лёгкая лимфопения у взрослых может наблюдаться при острых воспалительных процессах, например: панкреатит, аппендицит, болезнь Крона.

Снижение лимфоцитов также происходит в результате лечебных мероприятий:

— Тимэктомия (удаление вилочковой железы).

— Дренаж лимфатического грудного протока.

Причины вторичной (приобретённой, постнатальной) лейкопении у детей и у взрослых одинаковы.

Первичная лейкопения у детей – причины

1. Синдром Генслера — наследственная доброкачественная циклическая нейтропения, обусловлена нарушением регуляции гранулопоэза.

Распространённость — 1:.

Дебютирует нейтрофильными кризами (кратковременной нейтропенией) на первом году жизни.

2. Синдром Костмана.

Тяжёлая наследственная нейтропения с компенсаторным повышением числа других видов лейкоцитов – абсолютное содержание лейкоцитов может быть в пределах нормы.

Дебютирует на первом году жизни рецидивирующими бактериальными инфекциями, пневмониями, агранулоцитозом.

3. Врождённый лимфопролиферативный синдром, сцепленный с Х-хромосомой.

Проявляется сниженным иммунным ответом на вирус Эпштейна-Барр. При инфицировании ВЭБ начинается разрушение тимуса (вилочковой железы), аплазия костного мозга, что приводит к апластической анемии, нейтропении.

Сочетание тимомы (опухоли вилочковой железы) с врождённым нарушением дифференцировки стволовых клеток костного мозга и В-лимфоцитов. Сопровождается лейкопенией, анемией, тромбоцитопенией.

5. Синдром Ди-Джоржи.

Врождённая гипоплазия тимуса и паращитовидной железы.

Лейкопения сочетается с множественными дефектами развития.

Благоприятный прогноз возможен, если ребёнок переживает 6-месячный возраст.

6. Тяжёлый комбинированный иммунодефицит (ТКИД).

Распространённость – 1:.

Группа синдромов с врождёнными и наследственными нарушениями всех звеньев иммунной системы с аплазией лимфоидной ткани и дисфункцией тимуса. Выраженная лейкопения появляется в первые полгода жизни ребёнка, без адекватного лечения к двум годам возможен летальный исход.

7. Анемия Фанкони (АФ).

Наследственная апластическая анемия.

Распространённость: от 1 до 4 случаев на.

Гематологические расстройства у детей с АФ дебютируют после первого года жизни, к 5-ти годам анемия сопровождается нейтропенией, тромбоцитопенией, снижением резистентности к инфекциям.

Особенности течения АФ:

— склонность к развитию острых миелоидных лейкозов (10%);

— развитие миелодиспластических синдромов (5%);

— появление злокачественных опухолей (чаще печени) (10%).

8. Хроническая наследственная нейтропения.

Снижение нейтрофилов в периферической крови происходит из-за задержки выхода зрелых гранулоцитов из костного мозга и ранней гибелью зрелых циркулирующих в кровотоке нейтрофилов.

9. Синдром Чедиака – Хигаси.

Враждённая нейтропения с редукцией подвижности и бактерицидности нейтрофилов и макрофагов. Первичный иммунодефицит проявляется рецидивирующими инфекциями. Характерно развитие лимфом с увеличением печени, селезёнки, лимфатических узлов.

Лечение врождённых лейкопений

1. В период агранулоцитоза, обострения инфекционных процессов – антибактериальная терапия.

2. Лечение иммуностимулирующими препаратами, гормонами.

3. Переливание компонентов донорской крови.

4. Стимуляция лейкопоэза препаратами гранулоцитарного колониестимулирующиего фактора Г-КСФ, ГМ-КСФ.

В ряде случаев — паллиативная, симптоматическая терапия.

5. Радикальное лечение (если возможно) — пересадка костного мозга.

Лейкопения после лучевой и химиотерапии — причины

Наиболее чувствительны к действию противоопухолевой терапии гиперплазированные, крупноядерные злокачественные клетки. На втором месте — здоровые, активно делящиеся кроветворные клетки, лимфоидная ткань, клетки слизистой ЖКТ и волосяных фолликул.

Угнетение гемопоэза происходит из-за гибели, а также остановки деления и созревания гемопоэтических клеток.

Миелосупрессия проявляется нейтропенией, тромбоцитопенией, анемией и является главный лимитирующий фактор проведения низкоизбирательной противоопухолевой терапии — при снижении лейкоцитов до 3-2,5х10 /л лечение прекращают.

После окончания курса лучевой/химиотерапии количество лейкоцитов может продолжать уменьшаться ещё в течение 2-3 недель, затем их количество восстанавливается самостоятельно. Лечебные мероприятия проводят при лейкопении близкой к 2х10 9 /л.

Врач может назначить:

— антибиотики – для предупреждения инфекции;

— гемотрансфузию лейкоцитарной массы, плазмы;

— натрия нуклеинат – в/м;

— пентоксил, лейкоген – внутрь.

При агранулоцитозе пациента помещают в стерильные условия и назначают стимуляторы лейкопоэза Г-КСФ; ГМ-КСФ.

Кортикостероиды при лейкопении

Глюкокортикостероиды (преднизолон, гидрокортизон, дексаметазон и др.) применяют при лечении иммунного агранулоцитоза для подавления агрессивных антилейкоцитарных антител.

Больным миелотоксическим агранулоцитозом эти препараты не показаны.

Кортикостероиды не стимулируют лейкопоэз, напротив, они вызывают эозино-, лимфо- и нейтропению. В начале применения кортикостероидов количество лейкоцитов в периферической крови увеличивается из-за перераспределения (усиленного выхода) зрелых лейкоцитов из костного мозга, селезёнки и пристеночного пула в циркулирующий кровоток. После истощения депо зрелых лейкоцитов развивается лейкопения.

Из-за риска системных побочных осложнений применение кортикостероидов должно проводиться при наличии чётких показаний и под тщательным контролем врача.

Лечение лейкопении

Постинфекционная лейкопения носит временный, симптоматический характер, не требует специального лечения. После выздоравливания пациента картина крови восстанавливается самостоятельно.

Специфическое лечение лейкопении, возникающей из-за болезней системы крови, дефектов гемопоэза или его регуляции назначает врач. При обнаружении лейкопении неясного генеза терапевт направляет пациента на консультацию к гематологу, иммунологу, ревматологу.

Источник: http://vethatiko.ru/lejkopenija-i-trombocitopenija-prichiny/