Гипопаратиреоз

Что такое гипопаратиреоз

Гипопаратиреоз представляет собой патологию, которая характеризуется дефицитом паратгормона (ПТГ) либо органическим нарушением чувствительности к нему.

Этот гормон продуцируется паращитовидными железами и регулирует уровень кальция и фосфора крови.

Его основным действием является повышение концентрации кальция и снижение фосфора в сыворотке крови за счет стимуляции всасывания кальция в кишечнике и активизации его в организме.

Что это такое

Фосфорно-кальциевый обмен регулируется паратгормоном с участием витамина D и гормона щитовидной железы – кальцитонина.

Снижение выработки паратгормона провоцирует изменение минерального баланса и нарушает соотношение между ионами калия, магния и натрия.

Патологический процесс сопровождается гипокальциемией – снижением кальция в плазме крови – и гиперфосфатемией – избытком фосфатов. В результате кальциевые соли откладываются во внутренних органах и на стенках сосудов.

Причины

Причиной развития гипопаратиреоза могут быть болезни щитовидной железы, поскольку она расположена в непосредственной близости с паращитовидными железами и тесно связана с ними функционально.

На выработку паратгормона может повлиять оперативное вмешательство, в ходе которого произошло повреждение паращитовидных желез. Это возможно при операциях как на щитовидной железе, так и на других органах и тканях шеи. В недавнем прошлом было много случаев, когда вместе с щитовидной железой случайно удалялись и паращитовидные железы.

Гипопаратиреоз может развиваться на фоне тиреоидита и паратиреоидита, сопровождающихся атрофией паращитовидных желез. Спровоцировать дефицит паратгормона способны инфекционные болезни – корь, ангина, грипп, ревматизм, амилоидоз.

Паращитовидные железы могут атрофироваться после удаления одной или нескольких гормонально активных аденом: гиперфункция одной аденоматозной железы приводит к снижению функциональности остальных.

Есть и другие причины развития гипопаратиреоза:

• кровоизлияние в паращитовидные железы после травмы шейной области;
• опухолевые метастазы;
• облучение при лечении токсического зоба, когда применялся радиоактивный йод;
• гипотиреоз, хроническая недостаточность надпочечников;
• врожденные аномалии – синдром Ди Джорджи, гемохроматоз;
• полигландулярный аутоиммунный синдром;
• амилоидоз – нарушение белкового обмена.

Виды и классификация

Гипопаратиреоз классифицируется в зависимости от причины и характера протекания. Он бывает:

• послеоперационным;
• посттравматическим;
• врожденным;
• аутоиммунным;
• идиопатическим.

Послеоперационный гипопаратиреоз бывает не только логичным следствием удаления паращитовидной железы. Причиной его развития иногда становится повреждение кровеносных сосудов в ходе струмэктомии – резекции щитовидной железы. В этом случае гипопаратиреодизм может носить временный, обратимый характер (транзиторный гипопаратиреоз), и уровень паратгормона приходит в норму примерно через месяц.

Посттравматическая форма болезни развивается в результате кровоизлияний, лучевого воздействия, инфекции или механических травм шеи.

У детей диагностируют врожденный гипопаратиреоз при отсутствии вилочковой железы, пороках сердца, а также аномалиях развития сосудов, лицевых костей черепа.

Идиопатический гипопаратиреоз в большинстве случаев бывает спорадическим (случайным, непредсказуемым), несколько реже – наследственным. Болезнь переходит к детям по аутосомно-рецессивному либо аутосомно-доминантному типу и может проявиться в любом возрасте.

У человека есть 4 паращитовидные железы – по две с каждой стороны щитовидки. Они регулируют уровень кальция таким образом, чтобы нервная и двигательная система работали нормально

Все вышеперечисленные формы относятся к первичному гипопаратиреозу, который может быть и вторичным. В этом случае он возникает на фоне патологических процессов вне паращитовидных желез, приводящих к повышению уровня кальция в крови. Вторичный гипопаратиреоз развивается при гипотиреозе, опухолевых образованиях или метастазировании костей.

Справка: отдельно выделяют так называемый псевдогипопаратиреоз, или синдром Олбрайта. Это очень редкая наследственная болезнь, при которой нарушается фосфорно-кальциевый обмен, и имеются практически те же признаки, что и у истинного гипопаратиреоза.

Синдром Олбрайта отличается тем, что секреция паратгормона не снижается, и паращитовидные железы работают нормально. Он обусловлен резистентностью (невосприимчивостью) периферических тканей к паратгормону, и его введение не дает эффекта.

Истинный гипопаратиреоз может протекать в острой, хронической и скрытой (латентной) форме. Острая стадия характеризуется тяжелыми приступами судорог и с трудом поддается лечению. При хроническом течении патологии обострения случаются нечасто и провоцируются физическими и психическими перегрузками, инфекцией. У женщин судорожные приступы нередко возникают в дни месячных.

Стоит отметить, что обострения хронического гипопаратиреоза чаще всего фиксируются в межсезонье – весной и осенью. При адекватной терапии удается добиться продолжительного периода ремиссии.

Латентная форма протекает бессимптомно, и нарушения на биохимическом уровне можно обнаружить только при проведении специфического обследования.

Симптомы

Проявления гипопаратиреоза достаточно многообразны, однако доминирующим симптомом является судорожный, или тетанический, синдром. Поскольку нервно-мышечная проводимость значительно повышается вследствие нехватки паратгормона, пациента беспокоят судороги. Эти непроизвольные мышечные сокращения сопровождаются резкой и ноющей болезненностью.

Перед началом приступа обычно ощущается покалывание, онемение, похолодание конечностей. Может возникать чувство «ползающих мурашек» в пальцах рук и ног, на лице. Затем появляются судороги – как правило, сокращаются симметричные мышцы на обеих конечностях.

В первую очередь страдают руки, реже – ноги. Возможны спазмы лицевых мышц, в тяжелых случаях – туловища и внутренних органов. В зависимости от локализации во время судорог можно наблюдать следующие характерные симптомы:

Гипермобильный синдром

• ноги – стопа и пальцы сгибаются внутрь, большой палец лежит сверху соседних, ступня неестественно вывернута и вдавлена (конская стопа), обе конечности остаются в положении разгибания (выпрямлены) и располагаются вплотную друг к другу;
• руки – плечи прижимаются к телу, локти, лучезапястные и пястно-фаланговые суставы согнуты, пальцы полусогнуты и сильно напряжены (рука акушера);
• лицевые мышцы – глаза полузакрыты, брови сдвинуты, челюсти крепко сжаты, углы рта опускаются (рыбий рот);
• туловище – позвоночник прогибается, тело как бы откидывается назад;
• шея, середина тела, диафрагма – нарушение дыхательной функции, бронхоспазм. Кожа и слизистые оболочки лицевой области приобретают синюшный оттенок, на губах может выступать пена. В тяжелых случаях происходит обморок, при отсутствии экстренной помощи возможен фатальный исход;
• пищеварительный тракт – трудности с глотанием, приступы тошноты, рвотные позывы, задержка дефекации, кишечные колики;
• сердечные сосуды – сбой сердечного ритма, выраженная боль за грудиной;
• мочевой пузырь – анурия (моча не поступает в мочевой пузырь, выделение мочи практически прекращается).

У женщин при спазмах гладкой мускулатуры мочевого пузыря зачастую возникают частые позывы к мочеиспусканию. Замечено также, что в предменструальный период приступы тетании обостряются вследствие усиления выработки эстрогенов.

На этой особенности основан диагностический тест, при котором больной делают внутримышечную инъекцию эстрадиол бензоата. В норме уровень кальция остается на прежнем уровне, а при гипопаратиреозе существенно снижается. Данный тест может применяться для диагностики скрытого гипопаратиреоза.

Несмотря на тяжелые судорожные припадки, тетания хорошо поддается лечению при своевременной диагностике

Тетанический приступ всегда сопровождается крайне болезненными судорогами, при этом двигать сведенными частями тела невозможно. Они становятся твердыми, ригидными, не поддаются растяжению. По окончании приступа возвращаются в исходное состояние.

При легкой форме заболевания тоническое напряжение мышц возникает не чаще двух раз в неделю. В тяжелых случаях судороги могут беспокоить по несколько раз в день и продолжаться больше часа.

Клиническая картина гипопаратиреоза не ограничивается лишь судорогами и дополняется симптомами со стороны вегетативной нервной системы, а также включает трофические, психические и зрительные нарушения.

Пациенты с гипопаратиреозом могут жаловаться на обильную потливость, шум в ушах и снижение слуха, головокружения. Характерно изменение рецепторной чувствительности, которое проявляется болезненным восприятием громких звуков, холода или тепла. Снижается вкусовая чувствительность к кислым, сладким или горьким продуктам и напиткам.

При длительном течении гипопаратиреоза наблюдаются когнитивные расстройства психики – снижение интеллектуальных способностей, бессонница, эмоциональная нестабильность.

Среди трофических нарушений отмечаются сухость и изменение цвета кожи, возможно развитие экземы и кожного кандидоза. Волосы плохо растут и сильно выпадают, что может привести даже к облысению.

Многие пациенты сталкиваются со стоматологическими проблемами – повреждением эмали зубов, кариесом. У детей происходит задержка роста. Длительно существующий дефицит паратгормона приводит к развитию катаракты, помутнению хрусталика, а также снижению остроты зрения, в тяжелых случаях наступает слепота.

Справка: при скрытом течении гипопаратиреоза приступы тетании провоцируются острыми инфекционными болезнями, отравлениями и нехваткой витаминов.

Стоит отметить, что выраженность симптоматики в значительной степени зависит от уровня кальция в крови: чем он ниже, тем сильнее проявления болезни.

Лечение

Медикаментозная терапия заболевания включает препараты кальция и витамина D в высоких дозах – Эрго- и Колекальциферол, Альфакальцидол. Чтобы кальций лучше усваивался, эти препараты сочетают с хлористым аммонием (нашатырем) или водным раствором соляной кислоты. Для облегчения состояния могут дополнительно назначаться седативные и противосудорожные препараты.

Сегодня врачи все чаще выписывают препарат Рокальтрол, действующее вещество которого – кальцитриол, один из важнейших метаболитов витамина D.

Кальцитриол способствует всасыванию кальция в кишечнике и регулирует минеральный обмен.

Терапевтическая схема лечения одинакова для мужчин и женщин, однако большинство пациентов – женского пола. Кроме того, у мужчин еще никогда не было летального исхода при гипопаратиреозе, в то время как смертность среди женщин составляет 0.63%. Чаще всего болеют женщины в возрасте от 60 лет.

Иногда у больных происходит резкое падение уровня кальция в крови ниже физиологической нормы, которая составляет 2.25 – 2.75 ммоль/л. Развивается гипокальциемический криз – тетания. Скорая помощь в этом случае заключается во внутривенном введении глюконата кальция.

Колекальциферол помогает восполнить дефицит витамина D, усиливает усвоение кальция в кишечнике и реабсорбцию фосфора в почечных канальцах

Для пациентов с диагнозом «гипопаратиреоз» очень важна диета. В рацион рекомендуется вводить продукты с высоким содержанием кальция и магния. При этом употребление фосфоросодержащих продуктов строго ограничивается. В период обострения следует резко сократить или исключить мясо и колбасные изделия.

Чтобы повысить уровень витамина D в организме, пациенты могут посещать физиопроцедуры УФО (ультрафиолетового облучения) или чаще бывать на свежем воздухе в солнечную погоду. Эргокальциферол (витамин D2) содержится в яичных желтках, печени и рыбьем жире.

Профилактика и прогноз

Прогноз болезни благоприятный. Всем пациентам необходим регулярный врачебный контроль для предупреждения приступов и коррекции лечебной схемы. Анализ крови на содержание кальция и фосфора нужно сдавать 1 раз в три месяца, раз в полгода посещать окулиста (для своевременного выявления проблем со зрением).

Очень важно исключить факторы, которые могут спровоцировать судорожный приступ – отравления, инфекции. В настоящее время при операциях на щитовидной железе применяются щадящие методики, при которых риск повреждения паращитовидных желез минимален.

При рецидивирующем токсическом зобе оперативное вмешательство лучше заменить лучевой терапией с использованием радиоактивного йода. Большое значение имеет своевременное лечение послеоперационных осложнений – спаек и воспалительных инфильтратов, способных нарушить кровоснабжение паращитовидных желез.

Источник: https://sustavik.com/bolezni/chto-takoe-gipoparatireoz

Гипопаратиреоз

Гипопаратиреоз — редкое заболевание, при котором паращитовидные железы не вырабатывают достаточное количество паратиреоидного гормона (паратгормон, ПТГ, паратирин) или паратгормон не проявляет биологической активности. Паращитовидные железы (также называемые паратиреоидными или околощитовидными железами) являются частью эндокринной системы, сети желез, которые выделяют гормоны в кровоток, где они перемещаются в различные участки тела.

Эти гормоны регулируют химические процессы (метаболизм), которые влияют на функцию различных органов и деятельность всего организма. Гормоны участвуют в многочисленных жизненно важных процессах, включая регуляцию сердечного ритма, температуры тела и артериального давления, дифференцировку и рост клеток.

Паратиреоидный гормон (наряду с витамином D и гормоном кальцитонином, который вырабатывается щитовидной железой) играет роль в регулировании уровня кальция и фосфора в крови и в определении роста костей и активности костных клеток.

Из-за дефицита паратиреоидного гормона у людей могут наблюдаться аномально низкие уровни кальция в крови (гипокальциемия) и высокие уровни фосфора (гиперфосфатемия).

Эти состояния могут вызывать различные симптомы, включая слабость, мышечные судороги, чрезмерную нервозность, головные боли и/или неконтролируемые подергивания и спазмы некоторых мышц кистей, ступней, рук, ног и/или лица (состояние называется тетания). Онемение и покалывание во рту и в пальцах рук и ног также могут возникнуть.

Наиболее частой причиной гипопаратиреоза является повреждение или удаление околощитовидных желез в результате операции по поводу другого заболевания.

Такие случаи могут включать семейный гипопаратиреоз, который может наследоваться по аутосомно-рецессивному, аутосомно-доминантному или Х-сцепленному рецессивному типу.

Причины гипопаратиреоза

Причинами гипопаратиреоза могут быть:

• воспалительные процессы в паращитовидных железах;
• кровоизлияния в паращитовидные железы в результате травматических повреждений шеи;
• отравления стрихнином, свинцом, угарным газом, спорыньей;
• гиповитаминоз витамина D;
• беременность и кормление грудью;
• нарушения всасывания кальция в кишечнике;
• воздействия радиации.

К заболеванию также могут привести метастазы (распространение) злокачественных опухолей в паращитовидные железы. Иногда снижение функции паращитовидных желез может быть врожденным при недоразвитии желез во внутриутробном периоде развития плода.

Расстройство возникает при различных аутоиммунных заболеваниях и процессах:

Однако чаще всего причиной гипопаратиреоза является хирургическое вмешательство на щитовидной железе или других органов шеи, когда случайно повреждаются паращитовидные железы. Особенно часто это происходит при тотальном (полном) удалении щитовидной железы из-за рака щитовидной железы.

Что происходит во время гипопаратиреоза с организмом?

Нехватка паратгормона приводит к повышению уровня фосфора в крови (гиперфосфатемия), а также к гипокальциемии, обусловленной снижением всасывания кальция в кишечнике, уменьшением его мобилизации из костей и недостаточной рсабсорбцией в почечных канальцах, что отчасти связано с уменьшением синтеза в почках кальцитриола [1,25(OH)2D3] — активная форма витамина D3, — продукция которого контролируется паратгормоном.

Гипокальциемия и гиперфосфатемия приводят к универсальному нарушению проницаемости клеточных мембран и к повышению нервно-мышечной возбудимости и судорожной готовности, вегетативной лабильности, а также к отложению солей кальция во внутренних органах и стенках крупных сосудов.

Затронутые группы населения

Гипопаратиреоз поражает мужчин и женщин в равных количествах. Частота и распространенность заболевания среди населения в целом неизвестны. В России приблизительно 70 000 человек страдают гипопаратиреозом. Заболевание может поражать людей любого возраста.

Симптомы гипопаратиреоза

Недостаточность паратгормона (паратирина) или снижение чувствительности к нему рецепторов приводит к нарушению обмена кальция и фосфора.

Всасывание кальция в кишечнике снижается, выведение кальция из костной ткани уменьшается и количество кальция в крови падает. Одновременно в крови повышается количество фосфатов.

Снижение количества кальция приводит к повышению нервно-мышечной возбудимости и развитию тонических судорог.

При длительном течении процесса могут развиваться гипотрофии и атрофии мышц. В начале болезни у пациента появляются жалобы на:

• онемение и ознобление конечностей;
• ощущение «ползания мурашек» по коже;
• покалывания в руках и ногах;
• прилива жара к рукам или ногам:
• ощущения «спазма» мышц.

Все эти проявления усиливаются под воздействием перегревания, холода, физической нагрузки, при инфекционных заболеваниях, психическом напряжении.

С течением времени появляются болезненные судороги в симметричных группах мышц. Чаще всего появляются характерные судороги в кистях рук, так называемая «рука акушера» (рисунок б).

На нижних конечностях судороги проявляются в виде «конской стопы», когда пальцы поджимаются к тыльной поверхности стопы, пациент не может стать на всю стопу, это сопровождается напряжением мышц голени и бедра.

Выделяют легкие, средние и тяжелые степени гипокальциемии (снижение количества кальция в крови). Если заболевание протекает тяжело и длительно, присоединяются изменения в центральной нервной системе (раздражительность, ухудшение памяти, депрессия).

Повышается внутричерепное давление и возникает головная боль, неприятные ощущения в глазах при взгляде на свет. Иногда это сопровождается возникновением судорожных приступов похожих на эпилептический припадок.

Со стороны вегетативной нервной системы нарушения проявляются:

• учащенным сердцебиением;
• повышенно потливостью;
• болями в животе;
• поносами.

Хронический гипопаратиреоз проявляется изменениями кожных покровов:

• сухость и шелушение кожи;
• ломкость ногтей;
• выпадение волос;
• разрушением зубов;
• характерными изменениями эмали зубов.

Появляются воспалительные процессы в слизистой оболочке глаз (конъюнктивит, кератит, блефарит), достаточно часто развивается катаракта.

Симптомы гипопаратиреоза у детей

Симптомы у детей обусловлены все теми же гипокальциемией и гиперфосфатемией, которые приводят к повышению нервно-мышечной возбудимости и общей вегетативной реактивности, повышенной судорожной готовности. У детей характерны следующие проявления заболевания:

• судорожные сокращения скелетных мышц;
• парестезии;
• фибриллярные подёргивания мышц;
• тонические судороги;
• судорожные сокращения гладких мышц — ларинго- и бронхоспазм;
• нарушения глотания;
• рвота;
• понос;
• запор;
• изменения психики:
  • неврозы;
  • снижение памяти;
  • бессонница;
  • депрессия;
• нарушения трофики:
  • катаракта;
  • дефекты эмали зубов;
  • сухость кожи;
  • ломкость ногтей;
  • нарушение роста волос;
  • раннее поседение;
• вегетативные нарушения:
  • жар;
  • озноб;
  • головокружения;
  • боли в области сердца;
  • учащенное сердцебиения.

Латентный гипопаратиреоз протекает без видимых клинических симптомов и выявляется при действии провоцирующих факторов (инфекции, стресс, отравление, переохлаждение).

Послеоперационный гипопаратиреоз

Развитие послеоперационного гипопаратиреоза является одной из самых важных проблем современной клинической эндокринологии.

Это связано с тем, что у прооперированных больных по поводу заболеваний щитовидной железы, довольно часто, происходит значительное снижение уровня кальция в крови, что обусловлено повреждением, либо удалением паращитовидных желез в процессе хирургического вмешательства.

Также, в ходе оперативного вмешательства часто наблюдается кровоизлияния в ткани паращитовидных желез, с дальнейшим развитием в них, в послеоперационном периоде, фиброзных процессов.

Послеоперационный гипопаратиреоз может носить постоянный или временный характер.

Диагностика

Острая и хроническая формы гипопаратиреоза называются явными, так как в обоих случаях у больных будут наблюдаться симптомы данного заболевания, только выраженные в разной степени.

Диагностика явных форм несложна, потому что в ее основе лежит наличие характерных симптомов (в первую очередь судороги).

Диагноз ставится на основании следующих данных:

• указание в анамнезе (сбор данных о заболевании пациента со слов больного и записей в амбулаторной карте) на операцию на щитовидной железе, околощитовидных железах, лечение радиоактивным йодом;
• приступы судорог (со слов больного);
• снижение содержания кальция в крови и моче, которое выявляют при лабораторном исследовании;
• повышение содержания фосфатов в крови и понижение в моче;
• снижение уровня паратгормона в крови;
• изменение электрокардиограммы сердца;
• катаракта (помутнение хрусталика, приводящее к ухудшению зрения).

Латентную форму гипопаратиреоза крайне сложно выделить, так как отсутствуют характерные симптомы, поэтому для диагностики используют специальный пробы или симптомы.

• Симптом Хвостекса — сокращение мышц лица при постукивании впереди наружного слухового прохода (это место выхода лицевого нерва).
• Симптом Труссо — судороги в области кисти через 2-3 минуты после перетягивания плеча жгутом или манжетой тонометра (аппарат для измерения артериального давления).
• Симптом Вейса — сокращение мышцы век и лобной мышцы при поколачивании у наружного края глазницы.
• Симптом Гофмана — появление парестезий при надавливании у внутреннего края брови (участок разветвления нервов).
• Симптом Шлезингера — судороги в разгибательных мышцах бедра и стопы при быстром сгибании в тазобедренном суставе при выпрямленном коленном суставе.
• Симптом Эрба — повышенная электровозбудимость нервов конечностей при раздражении слабым током, что выражается в судорогах.

Лечение гипопаратиреоза

Лечение острого приступа гипопаратиреоза проводится в стационаре. Внутривенно вводится раствор глюканата кальция или препараты кальцитриола, назначаются седативные (фенобарбитал, реланиум) и спазмолитические (но-шпа, папаверин) препараты.

Для лечения хронического паратироза большое значение имеет диета. В пищу рекомендуется включить продукты богаты кальцием и бедные фосфором, а так же продукты с высоким содержанием витамина D (яичные желтки, печень рыбы, шиповник, цветная капуста).

Поскольку фосфор содержится практически во всех жизненноважных продуктах, для снижения его всасывания в кишечнике назначают гидрооксид алюминия, который связывает фосфор в кишечнике. Применяются также различные препараты кальция и препараты витамина D.

В последнее время применяется хирургическое лечение гипопаратиреоза — трансплантация паращитовидных желез.

Прогноз

Прогноз для жизни благоприятный. Необходимо наблюдение эндокринолога для контроля за компенсацией заболевания и коррекции терапии 1раз/3-4 мес; 1раз/6 мес необходим осмотр окулистом (возможность развития и прогрессирования катаракты); рентгенологический контроль или компьютерная томография головного мозга по клиническим показаниям (кальцификация базальных ганглиев).

Профилактика

Как правило, сразу после операций на щитовидной железе больные ставятся на учет, им назначается специальная диета, они получают лекарственные препараты, поддерживающие в норме содержание паратгормона.

Соблюдение всех профилактических мер позволяет больным чувствовать себя хорошо, и гипопаратиреоз может не вернуться.

В этом случае прогноз для дальнейшей жизни благоприятный, но необходимо регулярное наблюдение у эндокринолога.

Источник: https://tvojajbolit.ru/endokrinologiya/gipoparatireoz/

Гипопаратиреоз: причины, симптомы и лечение

Дата обновления: 2019-05-14

Гипопаратиреоз— это заболевание, характеризующееся избытком паратиреоидного гормона в крови из-за чрезмерной активности одной или нескольких паращитовидных желез организма.

Оно ведет к стойкому снижению концентрации кальция(гипокальцемия) в плазме крови в результате неадекватного синтеза паратгормона паращитовидными железами и повышенной реабсорбцией фосфора (гиперфосфатемия) в проксимальных отделах канальцев почек.

Вследствие дефицита продукции этого гормона (из-за снижения всасывания кальция в кишечнике) нарушается равновесие между ионами натрия и калия, кальция и магния, повышается нервно-мышечная возбудимость, развиваются приступообразные непроизвольные (тонические) судороги, а также изменяется работа желудочно-кишечного тракта.

Заболевание в различных формах встречается у 2-3 человек из 1000, независимо от пола и возраста, и заключается в нарушении фосфорно-кальциевого обмена. Как самостоятельное заболевание гипопаратиреоз различного генеза встречается у 0,2–0,3 % населения.

Классификация гипопаратиреоза

В зависимости от этиологии выделяют:

1. Послеоперационный гипопаратиреоз, как результат хирургических вмешательств на щитовидной и околощитовидных железах.
2. Гипопаратиреоз, как следствие повреждения паращитовидных желез:
   • лучевым воздействием;
   • инфекционными факторами;
   • при амилоидозе (нарушении белкового обмена);
   • при кровоизлияниях в гормонально-неактивную опухоль железы.
3. Идиопатический гипопаратиреоз.
4. Псевдогипопаратиреоз.

Определены формы гипопаратиреоза:

• латентная (скрытая), протекающая без визуально видимых симптомов, но проявляющаяся под воздействием факторов-провокаторов или при специальном обследовании;
• острая — трудно компенсируемое состояние с часто возникающими тяжелыми приступами судорог;
• хроническая — редкие приступы, провоцируемые инфекциями, физической нагрузкой, нервным перенапряжением, менструацией, психологической травмой (обострения этой формы гипопаратиреоза обычно возникают весной и осенью; при адекватном лечении можно добиться длительной ремиссии);
• манифестная, проявляющаяся тетаническими судорогами и нарушением чувствительности скелетных мышц при полном сознании пациента.

Осложнения гипопаратиреоза

Осложнения гиперпаратиреоза, прежде всего, вызваны слишком малым количеством кальция в костях и повышенным уровнем кальция в крови. Осложнения включают в себя:

• остеопороз;
• почечные камни;
• сердечно-сосудистыезаболевания;
• неонатальный гиперпаратиреоз (запущенныйгиперпаратиреоз у беременных женщин может привести к снижению уровня кальция у новорожденных).

При резком падении уровня кальция в крови развивается тетания —гипокальциемический криз.

Судорожный приступ возникает спонтанно или в результате действия внешнего раздражителя — механического, акустического, гипервентиляционного, реже с предупреждающих симптомов (общей слабости, парестезии в области лица и в кончиках пальцев с быстрыми подергиваниями отдельных мышц), а уже потом — тонические/ клонические судороги.

При спазме мускулатуры рук усиливается тонус сгибательных мышц, когда рука принимает позицию «руки акушера».

При мышечных судорогах в ногах сильнее напрягаются разгибательные мышцы, когда ступня сгибается в виде «конской стопы».

Во время приступов тетании пациент, находясь в сознании, испытывает сильные боли. Спазм гладкой мускулатуры может проявиться печеночной или почечной коликой. При развитии бронхоспазма и ларингоспазма резко нарушается дыхание и возникаетопасность для жизни больных гипопаратиреозом, особенно детей.

Необратимый характер при гипопаратиреозе носят осложнения, обусловленные длительной недостаточностью кальция — катаракта, кальцификация тканей мозга (болезнь Фара) и других органов.

Прогноз при гипопаратиреозе

Прогноз при гипопаратиреозе может быть благоприятным при постоянном контроле врача-эндокринолога, адекватном его лечении и предупреждении судорожных приступов. Контроль осуществляется 1 раз в 3 месяца для определения компенсации заболевания и коррекции курса лечения, а также 2 раза в год необходим осмотр врача-окулиста во избежание развития катаракты.

Профилактика гипопаратиреоза

Чтобы предупредить возникновение гипопаратиреоза во время хирургических операций на щитовидной железе, следует применять щадящие оперативные методики в отношении к паращитовидным железам.

Пациентам с рецидивирующим токсическим зобом во избежание развития гипопаратиреоза рекомендуется проводить лучевую терапию радиоактивным йодом вместо хирургической операции.

Важна профилактика послеоперационных осложнений (спаек, инфильтратов), которые способны нарушить кровоснабжение околощитовидных желез, а также раннее обнаружение у послеоперационных пациентов симптомов повышенной нервно-мышечной возбудимости и своевременное принятие мер.

Для предупреждения судорожного синдрома (тетании) и развития острого гипокальциемического криза при гипопаратиреозе необходимо исключить провоцирующие факторы, профилактировать интоксикации и инфекции.

Пациенты с гипопаратиреозом обязаны соблюдать молочно-растительную диету, обогащеннуюкальцием и обедненную фосфором, без мясных продуктов, вызывающихразвитие тетании, а такженаходиться на диспансерном учете для осуществленияконтроля за содержанием кальция и фосфора в костях и крови.

Паратгормони гормон щитовидной железы кальцитонин с витамином D отвечает за регуляцию в организме фосфорно-кальциевого обмена.

Гипокальциемия и гиперфосфатемия содействуют отложению солей кальция во внутренних органах и на стенках кровеносных сосудов.

Аномальные отклонения в развитии паращитовидных желез обнаруживаются чаще всего у новорожденных. Нередко случаются сочетания аномального развития околощитовидных желез с аплазией вилочковой железы плюс иммунодефицит, а также с врожденными аномалиями сердца.

Гипопаратиреоз, как клинический синдром, может возникать по разным причинам:

• вследствие случайного удаления околощитовидных желез при резекции щитовидной железы;
• при удалении паратиреоаденомы, если есть атрофия других паращитовидныхжелез;
• при воспалительных процессах или кровоизлиянии в результате травмы в околощитовидных железах;
• на фоне врожденной неполноценности или аутоиммунного повреждения паращитовидных желез;
• вследствие туберкулёза, кори, гриппа, амилоидоза желез;
• деструкции паращитовидных желез опухолевыми процессами в области шеи, при гемохроматозе, амилоидозе;
• в результате поражения желез вторичными злокачественными опухолями (метастазами);
• после лечения радиоактивным йодом токсического зоба.

При подспудной ущербности функций околощитовидных желез тетания проявляется в результате:

• инфекции;
• интоксикации (отравление свинцом, окисью углерода, спорыньей);
• D-гиповитаминоза;
• алкалоза (кислотно-щелочной дисбаланс);
• синдрома Ди Джорджи — чрезвычайно редко встречающегося состояния, когда наблюдаются агенезия паращитовидных желез, недоразвитие тимуса и врождённые пороки сердца;
• Баракат-синдрома, когда в итогемикроделений хромосом и точечных мутаций в определенном гене, совместно с гипопаратиреозом, обнаруживается неврогенная глухота и почечная дисплазия;
• беременности и лактации;
• врожденного отсутствия или недоразвития паращитовидных желез.

Симптомы могут быть слабо выраженными и неспецифическими, абсолютноне связанными, на первый взгляд, с дисфункцией паращитовидных желез или же очень тяжелыми. Типичные симптомы гиперпаратиреоза:

• хрупкие кости, что повышает риск возникновения переломов (остеопороз);
• камни в почках;
• избыточное мочеиспускание;
• боли в области живота;
• общая слабость или быстрая утомляемость;
• депрессия и/или ухудшение памяти;
• ломота в костях и боли суставах;
• частые жалобы на плохое самочувствие без видимых причин;
• тошнота, рвота, потеря аппетита.

У такого заболевания, как гипопаратиреоз, симптомы клинические — это главенствующий судорожный (тетанический) синдром, когда сильные мышечные сокращения сопровождаются болями.

Перед приступом судорог может появиться чувство онемения, скованности мышц, «ползания мурашек» над верхней губой, по пальцам рук и ног, покалывание, похолодание конечностей. После предпосылок появляются судороги, как правило, мышц рук, затем мышц ног. Иногда присоединяются мышцы лица, реже мышцы тела и внутренних органов.

В зависимости от сведенных судорогой мышц развиваются характерные проявления со стороны соответствующих органов.

Судорожный синдром при гипопаратиреозе проявляется спазмом мышц:

• верхних и нижних конечностей —преимущественно поражаются сгибательные мышцы;
• при судорогах в руках — верхняя конечность согнута в локтевом и запястном суставах и прижата к туловищу;
• лица —характерно сжатие челюстей, опущение уголков рта, сдвигание бровей, приопущение век;
• сосудов сердца —ощущение резкой боли;
• туловища — выгибание туловища назад;
• шеи, межреберныхмышц, диафрагмы и мышц живота —приводит к затруднённомудыханию, одышке, спазму бронхов;
• пищевода, желудка, кишечника —ведет к нарушениюглотания, запорам, кишечной колике;
• мочевого пузыря — проявляется анурия (отсутствие мочевыделения).

Судороги при гипопаратиреозе отличаются резкой болезненностью.

Легкая формазаболевания сопровождается судорогами, длящимися несколько минут 1-2 раза в неделю, а тяжелая форма сопровождается продолжительными (в течение нескольких часов) судорогами несколько раз в сутки.

Спазмы мускулатуры могут совмещаться с бледностью кожи, перепадами давления, сердцебиением, рвотой, поносом. В тяжелых случаях гипопаратиреоза может произойти потеря сознания.

Вегетативные нарушения при гипопаратиреозе проявляются симптомами:

• повышенная потливость;
• головокружение и обмороки;
• звон и чувство заложенности в ушах, снижение слуха;
• нарушения концентрации и сумеречного зрения;
• болями в сердце и нарушением сердечного ритма;
• изменениям чувствительности рецепторов: повышение чувствительности к резким звукам, шуму, громкой музыке, снижение восприятия кислого и повышенное восприятие сладкого и горького;
• нарушение реального восприятия окружающей температуры — ощущение холода или жара.

При долговременном снижении уровня кальция в крови у пациентов с гипопаратиреозом наблюдаются изменения в психике: снижение интеллекта, памяти, неврозы, эмоциональная лабильность (депрессия, тоска), расстройство сна.

Хроническое течение гипопаратиреоза приводит к трофическим нарушениям кожных покровов: шелушение, сухость и изменение пигментации кожи, ломкость ногтей, экзема, грибковые заболевания, появление на коже везикул с серозным содержимым.

Также происходит выпадение волос, частичное/полное облысение, раннее поседение.

Повреждается ткань зубов:

• у детей нарушается формирование зубов, обнаруживаются участки гипоплазии эмали, а также отставание в росте;
• у пациентов всех возрастных групп наблюдается повреждение эмали зубов, развитие кариеса.

Прихроническом гипопаратиреозе может развиться катаракта—помутнения хрусталика со снижением остроты зрения и развитием слепоты.

При латентной формезаболевания спазмы мышц могут возникнуть при острых инфекциях, интоксикациях, беременности, авитаминозах.

Диагностика явных клинических форм гипопаратиреоза основана на результатах:

• визуального осмотра больного;
• наличия типичного анамнеза (перенесенные операции на щитовидной или паращитовидных железах, лучевая терапия радиоактивным йодом);
• симптомов повышенной нервно-мышечной возбудимости (судорожная готовность или приступы тонических судорог);
• исследование уровня кальция и фосфора, паратгормона в крови и моче;
• рентгенограммы по поводу остеосклероза, обызвествления реберных хрящей;
• денситометрии по поводуплотности костей;
• МРТ об отложении кальция во внутренних органах, подкожной клетчатке, ганглиях головного мозга (болезнь Фара);
• проб на определение повышенной судорожной готовности, проб с гипервентиляцией для обнаружения скрытых форм гипопаратиреоза.

Гипопаратиреоз необходимо дифференцировать с эпилепсией и гипогликемией.

При диагнозе «гипопаратиреоз» лечение и предупреждение судорожных приступов проводится под неусыпным контролем эндокринолога:

Назначается строгая диета, обогащенная кальцием и магнием, но с малым содержанием фосфора (молочно-растительная) и резким ограничением/отказом от мясных продуктов в период обострения гипопаратиреоза. Обязателен прием с пищей витамина D2 (эргокальциферола), который содержится в желтке яиц, печени, рыбьем жире.

Применяются препараты органического кальция,совмещенного с витамином D, а для активации его выработки собственным организмом пациентам с хроническим гипопаратиреозом рекомендуются солнечные ванны или умеренное физиотерапевтическое ультрафиолетовое облучение.

Для профилактики судорожного синдрома назначают противосудорожные и успокаивающие препараты (люминал, бромиды). В случае гипокальциемического криза внутривенно вводят раствор глюконата кальция.

Данная статья размещена исключительно с целью ознакомления в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом. За диагностикой и лечением обратитесь к врачу.

Источник: https://www.medcentrservis.ru/disease/gipoparatireoz/

Гипопаратиреоз: симптомы у женщин

Гипопаратиреоз – заболевание, при котором имеет место снижение или полное отсутствие так называемого паратгормона. Сразу может возникнуть вопрос, что это такое, паратгормон.

Это гормональное вещество, которое вырабатывается околощитовидными железами и отвечает за количество в крови кальция и фосфора.

Если кальций начинает усиленно пропадать из плазмы, тут же начинается активное выделение паратгормона паращитовидной железой.

Паращитовидные железы по разным причинам могут снижать свою активность в любой возрастной группе, но болезнь затрагивает незначительное количество людей, по различным источникам – 0,3-0,4 процента населения. То есть, заболевание довольно редкое.

В результате болезни нарушается обмен кальция и фосфора, причём, если количество первого падает и в костной ткани и в крови, то фосфора, напротив, будет в избытке. Вследствие гиперфосфатемии (высокое содержание фосфора в крови) значительно усиливается возбуждение нервно-мышечного аппарата, что сопровождается тетанией и судорогами конечностей.

Кальций при недостатке паратгормона перестаёт всасываться в кишечнике, что у детей отразится в замедлении роста, изменении кожных покровов, проблемах с хрусталиком.

Причины развития болезни

Развитие болезни чаще всего связано с людьми, имеющими патологические изменения в щитовидной железе, поскольку она функционально тесно связана с паращитовидными железами.

1. Любая операция на шее или щитовидке может осложниться травмированием паращитовидных желёз, чаще всего такое случается в процессе полного удаления щитовидной железы, например, по поводу рака;
2. Заболевание может возникнуть при травматическом повреждении шеи, осложнённым кровоизлиянием;
3. Воспаление паращитовидных желёз;
4. Метастазирование их или области шеи;
5. Внутриутробная патология плода с недоразвитием желёз;
6. Радиоактивное воздействие;
7. Различные эндокринные нарушения в организме;
8. Наследственная предрасположенность.

Симптоматика болезни

Признаков указывающих на гипертиреоз много, но необязательно, что все они будут заявлять о себе вместе. Тем не менее, знать их нужно, чтобы вовремя насторожиться на предмет разбираемого здесь заболевания.

Серьёзным признаком заболевания выступает судорожный синдром, сопровождающийся болью. Причём, он не ограничивается тремором (дрожанием) верхних и нижних конечностей, но способен проявиться на любом уровне тела, в любом органе или даже системе органов. Например, может случиться непроизвольное мочеиспускание. Впрочем, и сам постоянный тремор доставляет немало нервных переживаний.

Предвестником судорог выступает ощущение онемения. Отмечается похолодание ног и рук. Обычно судорожный синдром затрагивает мышцы симметрично с обеих сторон, предпочитая задействовать сначала сгибатели рук, а потом ног. Однако если тетания захватывает туловище, оно выгибается назад.

При судорожных сокращениях лицевых мышц сжимаются намертво челюсти, максимально сводятся к переносице брови. Впрочем, это не единственная неприятность.

Мало хорошего, когда человека постоянно либо морозит, либо бросает в жар, когда головокружение завершается внезапной потерей равновесия, когда беспокоит неравномерный сердечный ритм. Вероятны болевые сердечные приступы. Человек может упасть в случае внезапного появления шума в ушах.

Симптомы со стороны центральной нервной системы наблюдаются почти у каждого пациента с гипопаратиреозом. И не заметить их сложно.

Длительная бессонница, ночной беспокойный сон с кошмарами не восстанавливают силы и зачастую приводят к депрессии.

Человек, несмотря на бесконечный приём антидепрессантов, постоянно остаётся наедине с собственными мыслями. Происходит постепенное разрушение психики.

Судорожное сокращение межрёберной мускулатуры и диафрагмы, вызовут спастическое сужение бронхов, затрудняя дыхание.

Зеркало обязательно покажет меняющийся цвет лица, которое приобретает коричневый оттенок. То же происходит и с кожными покровами тела, что начнут замечать окружающие люди. При этом кожа становится сухой и шелушащейся. Больные начинают избегать друзей, не хотят показываться в обществе. Развивается комплекс неполноценности. Ко всему добавляется не унимающийся зуд.

Из других симптомов гипопаратиреоза можно отметить ломкость и нездоровый вид ногтей, что среди прочих причин объясняется недостатком кальция.

Что ещё должно заставить обратиться к специалистам, так это методичное разрушение зубов. Приходится постоянно заниматься то кариесом, то зубными камнями и налётом, пока дело не дойдёт до разрушения зубов, стирания потрескавшейся эмали в результате дефицита кальция.

Постановка диагноза

Диагностика гипопаратиреоза затруднений не представляет, когда налицо характерные болезни симптомы. Помогает и соответствующий анамнез заболевания.

Внимательный врач всегда осведомится о перенесенной ранее операции на щитовидной железе, обратит внимание на тремор конечностей, указания больного на судороги.

Оценит состояние кожных покровов, внимательно осмотрит волосы, ногти, зубную эмаль.

В лабораторных анализах будут определяться снижения паратгормона, фосфора в плазме, кальция в крови и моче. Соответствующие изменения будут на ЭКГ.

При более детальном обследовании проводится рентгенологическое исследование костей на предмет их плотности, при этом выявляется склеротические изменения костной ткани, нарушение структуры рёберных хрящей.

Магнитно-резонансная томография определит перегруженность кальцием внутренних органов, патологические изменения в головном мозге.

Если явные симптомы сомнительны, проводятся пробы, выявляющие скрытую недостаточность желёз. Например, постукивание молоточком перед слуховым проходом (симптом Хвостека) вызовет непроизвольное сокращение мимической мускулатуры.

Проверяются и другие многочисленные симптомы.