Впр плода одна артерия отсутствие почки

Агенезия почек

Агенезия почек (арения, ренальная агенезия) — это ВПР (врожденный порок развития), характеризующийся отсутствием одной или обеих почек.

В соответствии с определением выделяют 2 типа ренальной агенезии:

• односторонняя;
• двусторонняя.

Распространенность

Частота встречаемости двусторонней арении составляет 1-3 случая на 10000 новорожденных с преимущественным поражением плодов мужского пола (соотношение мальчиков к девочкам составляет 2,6:1).

информацияЗначительно чаще встречается одностороннее отсутствие — 1 случай на 500 новорожденных. В большинстве случаев отсутствует левая почка. Соотношение мальчиков к девочкам 3:1.

Причины возникновения

Как правило, конкретную причину выявить невозможно. Чаще всего причина многофакторная. Однако можно выделить 2 ведущих:

• Генетические факторы. Отмечается повышение частоты рождения детей с данной патологией у родителей, имеющих какие-либо ВПР мочевыделительной системы. Однако тут хотелось бы отметить, что повторное рождение ребёнка с данным пороком встречается крайне редко.
• Воздействие вредных факторов в период закладки основных органов (5-7-я неделя внутриутробного развития, когда начинается формироваться метанефроз, или окончательная почка). К ним можно отнести прием нефротоксичных (поражающих почки) препаратов беременной женщиной, употребление алкоголя. В результате чего в развивающемся органе происходит инсульт и возникает препятствие нормальной организации и развитию почки с одной или двух сторон.

Клиническая картина

Клинически состояние может быть как критическим, так и удовлетворительным. Все зависит от типа повреждения:

• Двусторонняя арения часто сочетается с гипоплазией (недоразвитостью) легких и лицом Поттера (широкая переносица, эпикант, «нос попугая», мягкие, без хрящевой основы, низко посаженные уши без завитков и трагуса (козелка), западающий подбородок) и другими ВПР (позвоночника и др.). Дети с таким диагнозом погибают в первые часы жизни от почечной и легочной недостаточности.
• Односторонняя арения может проявиться с первых дней жизни ребенка, если здоровая почка не способна к компенсации. Ведущие симптомы – постоянные срыгивания, вплоть до рвоты, полиурия (обильное мочеиспускание), тотальное обезвоживание, гипертензия (повышенное давление), общая интоксикация и другие проявления почечной недостаточности. Если же здоровая почка принимает на себя функцию отсутствующей, то заболевание практически не проявляется и обнаруживается случайным образом при обращении за медицинской помощью по поводу других ВПР или заболеваний мочевыделительной системы. Имеющаяся почка начинает компенсаторно гипертрофироваться (увеличиваться) после первого месяца жизни, хотя тенденция к увеличению появляется еще внутриутробно. Приблизительно у 15 % таких пациентов выявляется пузырно-мочеточниковый рефлюкс (обратный ток мочи) со стороны здорового органа.

Возможно формирование аномалий в половой сфере, что связано с совместной закладкой органов мочевой и половой сферы:

• У мальчиков односторонняя арения часто сопровождается отсутствием вольфова протока и, соответственно, одноименного семявыносящего протока.
• У девочек односторонняя ренальная агенезия часто сопровождается пороками формирования половых органов, а именно синдромом Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера: пороки развития половых органов (маточных труб и матки), отсутствие влагалища и односторонняя арения.

Диагностика

Заболевание может быть диагностировано как внутриутробно, так и после рождения в процессе жизни.

1. Основным методом антенатальной диагностики является УЗИ (ультразвуковое исследование).
   • Ключевым моментом в диагностике двустороннего отсутствия почек является выраженное маловодие и отсутствие эхо-тени мочевого пузыря при динамическом исследовании, при цветном доплеровском картировании отсутствуют почечные артерии.
   • Отсутствие органа с одной стороны диагностируется при антенатальном (внутриутробном) УЗИ реже по ряду причин:
     • количество околоплодных вод остается в норме;
     • определяется мочевой пузырь плода;
     • имеющийся при этом надпочечник может быть ошибочно идентифицирован как почка.
2. Не теряет свое значение УЗИ и после рождения. При этом почка не определяется в своем месте и отсутствует одноименная артерия с той же стороны.
3. Экскреторная урография — единственная имеющаяся почка компенсаторно увеличена, а с другой стороны при проведении отсроченных снимков отсутствует контрастное вещество.
4. Нефросцинтиграфия — радиоизотопы не накапливаются со стороны поражения.
5. Ангиография — почечные сосуды отсутствуют на стороне поражения.
6. Цистоскопия — наблюдается гипоплазия треугольника Льето (треугольник в мочевом пузыре, в норме он образован внутренним отверстием мочеиспускательного канала и устьями обоих мочеточников), мочеточниковое устье на стороне поражения отсутствует.

Лечение

информацияПри отсутствии симптомов заболевания специфического лечения не требуется.

Некоторые авторы рекомендуют соблюдение диеты и периодическое проведение профилактических курсов метаболической терапии для поддержания работы единственной почки. При нарушении ее функционирования показана трансплантация органа (пересадка донорского органа).

Прогноз

• При двусторонней агенезии летальность 100%. Смерть может наступить как внутриутробно, так и в первые часы жизни.
• При односторонней — прогноз вполне благоприятный. Чаще всего качество жизни ухудшает наличие других пороков развития.

Источник: https://baby-calendar.ru/vrozhdennye-poroki/ageneziya-pochek/

Агенезия и аплазия почки у плода: отсутствие правой или левой почки у ребенка

Агенезия почки является врождённым пороком развития. Данный недуг диагностируется преимущественно у младенцев и характеризуется отсутствием одной или двух почек.

Информацию о болезни необходимо знать как взрослым людям, которые никогда не проходили медицинского обследования, при этом чувствуя недомогание, так и семейным парам, которые только собираются завести ребёнка.

Ниже предоставлена вся необходимая информация.

Информация о паталогии

Почечная агенезия является заболеванием, при котором ребёнок рождается без одной или обеих почек. Таким образом, односторонняя почечная агенезия может быть охарактеризована отсутствием одной из почек, а двусторонняя – при рождении без обеих органов.

Такой недуг встречается не так часто, и при нём либо отсутствуют обе почки (выжить организму при развитии этого сценария физически невозможно), либо имеется одна из них, иногда увеличенная в размерах в связи с тем, что ей приходится выполнять функции сразу двух органов.

Впервые об этой болезни упоминает ещё Аристотель, собравший информацию о животных, не имеющих одну из почек. Следующей персоной, внёсшей весомый вклад в изучение агенезии, стал Андреас Везалий, врач и основоположник анатомии.

Одним из видов развития болезни может считаться аплазия почки, при которой сам орган представлен в виде неразвитого зачатка, не исполняющего свою функцию.

Агенезия или аплазия почки встречается довольно часто – эти заболевания составляют примерно 8% от общего числа почечных недугов.

Симптомы

Агенезия обоих типов зачастую связана с врождёнными патологиями развития других органов:

• лёгких;
• желудка;
• кишечника;
• сердца;
• ушей;
• глаз;
• костей;
• мышц;
• органов половой системы и мочевыводящих путей.

Признаки заболевания могут проявиться как у детей с первых дней жизни, так и у взрослых. Реже удаётся диагностировать отсутствие почки у плода. Среди самых распространённых симптомов следует отметить:

• повышенное артериальное давление;
• белок или кровь, выделяющиеся с мочой;
• проблемы с мочеобразованием;
• отёки различных частей организма.

Кроме того, из-за частой сочетаемости этого заболевания с другими патологиями, нередко почечная агенезия диагностируется у новорождённых, имеющих:

• микрогнатию (врождённая аномалия развития челюсти);
• эпикантус (так называемое “третье веко”);
• недоразвитость ушных раковин, лобных долей, носа, расположения глаз.

Всё это является признаками заболевания, которые помогают врачам поставить диагноз и приступить к лечению.

Причины заболевания и группы риска

На данный момент не известны точные причины развития заболевания, однако имеются определённые факторы, оказывающие влияние на формирование патологии у плода. Далее мы представим вам список различных факторов, а также аспекты образа жизни будущей мамы, которые могут повлиять на развитие подобной патологии у плода:

• наследственная (генетическая) предрасположенность;
• употребление алкогольных напитков, наркотиков;
• отравление токсинами, ядами;
• вирусные и инфекционноые заболевания;
• венерические болезни (самым опасным из них считается сифилис);
• воздействие ионизирующего излучения;
• приём гормональных средств.

Сочетание данных факторов может спровоцировать у развивающегося плода агенезию правой, либо левой почки, а также двустороннюю почечную агенезию.

В некоторых источниках одной из причин формирования заболевания указан инсульт, развивающийся в зародыше мочеточника. Он провоцирует появление преграды для комплексного формирования почки и её функционирования. Чаще всего этот процесс бывает односторонним, намного реже – двусторонним, что приводит к смерти ребёнка спустя считанные дни после его рождения.

Двухсторонняя агенезия почек

Данная разновидность патологии является самой опасной. Симптомы такой аномалии развития возникают куда более выраженными по сравнению с односторонним формированием недуга.

Чаще всего при таком типе болезни у человека развивается почечная недостаточность в различных степенях, а также гипертония.

При этом, в 100% случаев имеет место летальный исход, так как агенезия почек не совместима с жизнью малыша.

Односторонняя агенезия почек

Дети, у которых отсутствует одна почка, полностью зависят от работоспособности единственного имеющихся у них органа.

В детстве, например, агенезия одной почки зачастую остаётся незамеченной, а обнаруживается случайно спустя много лет при обследовании брюшной полости.

При этом нередко орган вырастает в размерах из-за того, что берёт на себя функцию отсутствующей почки. Если сам по себе орган довольно слабый, могут появиться следующие характерные признаки:

• обильное и частое выделение мочи;
• обезвоживание организма;
• тошнота и рвота;
• отравление токсинами;
• гипертония.

При агенезии левой почки часто возникают аномалии развития репродуктивной системы. Кроме того, при односторонней агенезии в некоторых случаях мочеточник отсутствует, а в отдельных – сохраняется.

Односторонняя аплазия почки

Односторонняя аплазия считается более благоприятным диагнозом по сравнению с агенезией. При нормальном функционировании второй почки у ребёнка или взрослого, аплазия может остаться незамеченной вплоть до конца жизни.

Признаками, которые могут указать на недоразвитие одной из двух рабочих почек, считаются тянущие боли, локализованные в нижней части живота или в области поясницы. Аплазия почки чаще всего диагностируется случайно, так как не имеет определённых симптомов.

Врождённое отсутствие у ребёнка почки диагностировать получается куда чаще. Кроме того, при аплазии работающий орган чаще всего гипертрофирован из-за того, что берёт на себя обязанности не функционирующего “напарника”.

Однако, при проведении ультразвукового обследования, орган, увеличенный в своих размерах, по своему строению не имеет отличий от нормального и здорового органа.

Ребенок без почек: причины, симптомы, диагностика

Ребенок без почек может родиться по разным причинам. Одной из них является синдром Поттер, на формирование которого оказывает влияние давление в матке в результате недостаточности амниотической жидкости (маловодия).

Это приводит к различным осложнениям при родах и дефектам в организме ребенка. Но синдром Поттер – далеко не все причины, из-за которой может быть агенезия почек, а именно так называют врожденное отсутствие этого органа.

Причины отсутствия почек у плода

Агенезия правой почки или агенезия левой почки у новорожденных обычно является классическим результатом маловодия у беременной женщины. Но агенезия почки может проявиться и в результате таких заболеваний, как кистозная дисплазия почек, почечная гипоплазия, обструктивная уропатия.

Некоторых людей может смущать обилие медицинских терминов и понятий, которые часто относятся к одному и тому же явлению. Термин синдром Поттер является одним из наиболее удачных, поскольку не у каждого человека развивается тот же самый набор симптомов и признаков.

Но часто общим является то, что последовательность симптомов, одинаковых для многих пациентов, хоть и вызывают различные причины, ведут к одному результату.

При синдроме Поттер таким результатом является отсутствие или недостаточное количество амниотической жидкости, что приводит к травме плода еще в утробе матери (болезнь получила свое название в честь Эдиты Луизы Поттер, американского профессора патологии в Чикаго).

Поглощение плодом амниотической жидкости и повторное мочеотделение составляет циклическое возобновление ее состава.

Любое заболевание плода, которое нарушает выработку у него мочи, приводит к маловодию, в то время как нарушение у него процесса глотания приводит к многоводию (околоплодные воды выше нормы).

Классификация синдрома Поттер

Классическая форма синдрома Поттер сопровождает двусторонняя врожденная агенезия почки. Этот симптом может проявляться сам по себе, но может быть частью более обширного брахио-ото-ренального синдрома.

Симптомами этой формы являются аномалии развития позвоночника и сосудистой системы, анальная атрезия или сращение заднего прохода.

Также возможна трахео-эзофагальная фистула (аномалия, при которой трахея и пищевод срастаются и имеют общее отверстие), атрезия эзофага (сращение пищевода).

Еще один симптом – радиальная дисплазия конечностей, примером которой является косорукость или косоногость, когда ось кисти или стопы отклоняется от оси предплечья или голени.

Кроме классического синдрома Поттер существуют еще четыре типа недуга:

• Тип 1 – причина: аутосомный рецессивный поликистоз почек у новорожденных.
• Тип 2 – причина: агенезия почки, наследственная аплазия почки или фибромускулярная дисплазия (ФМД). Двустороннее врожденное отсутствие почек – это экстремальный вариант данного фенотипа синдрома Поттер.
• Тип 3 – причина: аутосомный доминантный поликистоз почек.
• Тип 4 вызван хронической обструкцией почек или мочеточников в результате гидронефроза или кист в почках.

К аутосомным рецессивным врожденным заболеваниям относится также гиперплазия надпочечников. Однако заболевания надпочечников не связаны с тяжелыми аномалиями почек.

Гиперплазия надпочечников проявляется в их опухании у новорожденных. Аномалии надпочечников приводят к нарушениям полового развития, что проявляется во внешнем виде детей.

Главными симптомами при гиперплазии надпочечников являются недостатки гормонов, которые лечатся медицинским путем.

Кроме наследственных факторов, дисплазия почек у детей может появляться по некоторым другим причинам.

Если ребенок родился с одной почкой (аплазия правой почки или левой) или у него возникла кистозная дисплазия почек, это может быть результатом употребления матерью лекарств и наркотических веществ во время беременности.

Люди с одной почкой имеют высокие шансы на выживание и возможность вести нормальный образ жизни (при отсутствии синдрома Портер).

Симптомы заболевания

Во время нахождения в животе у матери синдром Поттер во время обследования на УЗИ можно заподозрить по таким признакам:

• Недостаточность околоплодной жидкости и/или врожденная генетическая неправильность сформированных органов.
• Не просматривается одна или обе почки.
• Повышенная эхогенность почек плода, свидетельствующая о наличии поликистоза. При этом УЗИ не является достаточно надежным методом установления повышенной эхогенности почек. Для уточнения диагноза необходимо знать наследственную предрасположенность, заболевания почечными болезнями у родителей. При этом размер почек и количество амниотической жидкости на УЗИ остаются наиболее надежными показателями того, выживет младенец после родов или нет.
• Ультрасонография Доплера легочных артерий и скорости кровотока используется для определения наличия легочной гипоплазии, которая наблюдается при этой болезни. Приблизительная длина легких у плодов с подозрением на легочную гипоплазию может быть оценена с помощью трехмерного УЗИ или магнитно-резонансного сканирования.

После рождения наличие синдрома Поттер можно заподозрить по внешнему виду ребенка. Для малыша с этим заболеванием характерен плоский, похожий на клюв попугая нос, плохо развитый подбородок, выраженный эпикантус (складка, образованная верхним веком, характерная для монголоидной расы), низко расположенные уши без хрящей (известные, как «уши Поттер»).

У больного ребенка наблюдается легочная гипоплазия, которая является частым следствием недостатка околоплодных вод. Это приводит к дыхательному дистрессу при рождении. Тяжесть этого симптома зависит от того, в какой степени и как долго отсутствовали околоплодные воды у плода.

При синдроме Поттер отмечаются различные проблемы со зрением. Среди них – катаракта, сосудистые аномалии в зоне оптического нерва на сетчатке глаза, выпадение хрусталика.

Аномалии сердечно-сосудистой системы представлены различными видами порока сердца. Почечные артерии при большинстве врожденных аномалий сужены. Сужение почечных артерий наблюдается, если присутствует  мультикистозная дисплазия почки (мультикистоз), гипоплазии и гидронефроза. Для выявления суженых почечных артерий применяется УЗИ.

Аномалии развития костной системы проявляются в косорукости и косоногости, акральном агенезе (отсутствии кости в основании позвоночника). Также присутствует недоразвитость позвонков, ведущая к различным искривлениям позвоночника.

Особенности диагностики

Диагностика синдрома Поттер у ребенка включает следующие мероприятия:

• Анализ крови на креатинин для оценки функциональных способностей почек. Уровень креатинина также надо знать для вычисления скорости клубочковой фильтрации.
• Общий анализ крови для выявления анемии, которая может быть результатом дефицита эритропоэтина, связанного с недостаточной работой почек.
• УЗИ мочеполовых путей ребенка.
• Рентген грудной клетки для оценки развития легких и выявления пневмоторакса.
• Эхокардиографию назначают при подозрении на врожденные аномалии сердца.
• Хромосомный или генетический анализ.

Перед тем как рождается ребенок с синдромом Поттер (или сразу после этого), медицинский персонал должен обговорить с родственниками мероприятия по реанимации, в зависимости от прогноза каждого конкретного случая. Если ребенок мертворожденный или умирает вскоре после рождения, медицинский персонал должен обеспечить психологическую поддержку матери и родственникам.

При синдроме Поттер во время родов необходимо позаботиться о своевременной поддержке дыхательной системы ребенка (вентиляция легких, дренаж грудной полости) и поддержка почек (перитонеальный диализ). В таких случаях обычно проводится интенсивная терапия. Заблаговременно должны быть продуманы планы в случае врожденных дефектов сердечно-сосудистой системы.

Если ребенок выживет, необходимо разработать лечение хронической болезни почек, включая мониторинг питания, роста и развития ребенка.

Необходимо постоянно проводить контроль за уровнем электролитов в крови, пищевые добавки кальция и витамина Д, лечение анемии и лекарства от повышенного давления.

Если ребенок прогрессирует до конечной стадии почечной недостаточности, может потребоваться диализ и пересадка почки.

Прогноз для жизни

Синдром Поттер с врожденным двусторонним отсутствием почек с жизнью несовместим.  У ребенка с синдромом Поттер, у которого одна почка с рождения, шансы на выживание значительно выше. Маловодие, причина которого в недоразвитости почек у плода, обычно имеет плохой для жизни прогноз, но некоторые шансы есть. Их можно оценить по следующей статистике:

• 7 из 23 детей, которые рождаются с синдромом Портер, умирают сразу после рождения из-за гипоплазии легких и почечной недостаточности.
• 14 из 23 детей нуждаются в искусственной вентиляции легких.
• У всех выживших детей с синдромом Поттер возникает хроническая болезнь почек. При этом больные, которые рождались с этим недугом, в 8 из 23 случаев достигли завершающей стадии почечной недостаточности в 3-4 месяца, а потому нуждались в диализе и трансплантации.
• Некоторые дети из-за недостаточности развития скелета нуждаются в лечении гормоном роста.
• У выживших детей нередко наблюдаются ненормальности в развитии.

Обширные исследования, посвященные синдрому Поттер, которые проводились в двенадцати европейских странах, показали, что в большинстве случаев ненормальности почечно-мочевыводящей системы можно обнаружить во втором триместре беременности на УЗИ. При этом врачами предлагается будущей матери прекратить беременность в случае ожидаемого неблагоприятного прогноза.

Однако в различных странах Европы существуют различные ограничения на уровне законодательства, касающиеся проведения ультразвукового обследования у беременных.

В любом случае желательно, чтобы перед зачатием пары проходили обследование в генетической лаборатории для определения возможности развития подобной проблемы.

Также следует обратить внимание на наличие врожденной почечной аномалии у ближних родственников (часто бывает врожденная одна почка, сдвоенная почка или сдвоенные мочеточники).

У взрослых с аутосомным доминантным поликистозом (тип 3), болезнь может проявиться в бесплодии у мужчин, тогда как у женщин повышен риск преэклампсии. Во время родов таким женщинам может понадобиться искусственная поддержка почек из-за повышенного давления крови. При этом также повышается риск для жизни плода (при наличии аутосомной доминантной наследственности).

Источник: http://2pochku.ru/bolezni/patologii/rebenok-bez-pochek.html

Врожденные аномалии почек у взрослых и детей

В урологии аномалия развития почек – это неправильное образование мочевыводящих органов в период эмбриогенеза, которое обусловлено изменениями на генетическом уровне или неблагоприятным влиянием различных факторов на эмбрион в первой трети беременности. Основными проявлениями считаются боли в пояснично-крестцовом отделе, частые приступы, клинические изменения состава и характера крови и мочи. Консервативное лечение выбирается с учетом типа аномалии, иногда для устранения проблемы требуется операция.

Врожденные почечные патологии

Аномалии развития почек у детей – это отклонения в формировании строения органа в эмбриональный период жизни.

Опасность для человека обусловлена формой течения заболевания, и может иметь вид от неизлечимо смертельной до практически безвредной. Пороки данного типа считаются наиболее распространенными.

Среди всех известных на сегодняшний день отклонений они составляют от 30 до 40%. Согласно статистике, в 16% случаев они сочетаются с патологиями половых органов.

Причины появления патологий

Этиология аномалий почек и мочевыводящих путей до конца не изучена, однако ученые выдвигают две теории появления врожденных пороков. Так, происхождение считается мультифакторным и зависит как от генетической предрасположенности, так и от воздействия множества тератогенных факторов, особенно на ранних этапах формирования эмбриона.

В первом случае происходит деструкция на генетическом уровне, и отклонения развития почек сочетаются с иными пороками, приводя к формированию различных синдромов. Во втором – они могут стать результатом воздействия таких факторов, как:

• влияние инфекционных агентов – бактериальных, вирусных;
• пагубные пристрастия – курение, употребление спиртных напитков и наркотиков;
• прием фармпрепаратов – антибиотиков, ингибиторов АПФ, гормонов;
• физические факторы – ионизирующая радиация, токсины, химикаты.

С учетом многообразия повреждающих воздействий установить причину формирования врожденных пороков почек и мочевыводящих путей специалистам удается не всегда, даже при самом тщательном сборе анамнеза. Механизм развития аномалий, обусловленных генными мутациями, также достаточно сложен, и плохо изучен.

Симптомы аномального развития органа

Клинические проявления разнообразных аномалий почек зависят от функциональной полноценности органа, а также от условий кровоснабжения и уродинамики.

Двусторонние отклонения обычно проявляются спустя некоторое время после рождения из-за нарушения работы почек.

Наиболее тяжелые аномалии часто приводят к смерти, поскольку сопровождаются патологиями развития ОДА (опорно-двигательного аппарата) и полиорганными отклонениями.

Специалисты выделяют ряд специфических признаков, которые позволяют заподозрить какие-либо отклонения в строении почек или выявить наличие пороков развития у младенца. К ним относятся:

• нарушение оттока мочи;
• повышение уровня артериального давления;
• появление симптоматики пиелонефрита;
• клинические изменения состава мочи и крови.

При объективной диагностике специалист всегда обнаруживает целый ряд характерных симптомов:

• головные боли;
• нарушение частоты и порционности мочеиспускания;
• гипертермия, сопровождающаяся ознобом, лихорадкой, слабостью;
• непроходящая жажда, горечь во рту;
• диспептический синдром – тошнота, периодические рвотные позывы;
• изменение характера мочи – она становится мутной, пенистой, и имеет цвет «мясных помоев»;
• склонность к появлению отеков;
• недержание мочи (при обнаружении добавочной почки);
• варикоцеле – расширение вен яичка (у лиц мужского пола);
• приступы по типу «почечной колики».

Основным признаком является тянущая боль в зоне поясницы, которая не исчезает при перемене положения тела и усиливается во время перкуссии в области парного органа. В случае изменения локализации почки и отсутствия более тяжелых аномалий симптомы могут не проявляться.

Разновидности патологий

Аномалии развития почек и сосудистые отклонения составляют 30-40% всех существующих пороков плода. Код по МКБ – Q63. Современная классификация, успешно применяемая сегодня, позволяет правильно поставить диагноз и выбрать тактику лечения. Пороки развития могут подразделяться на несколько категорий.

Количественные отклонения:

1. Аплазия. Одна часть парного органа отсутствует, а все основные функции выполняет здоровая доля, обладающая адаптивными свойствами, и пациент не ощущает дискомфорта. В противном случае наблюдается формирование болевого синдрома, и затруднение оттока мочи.
2. Агенезия. Частичное или полное отсутствие парного органа. Двусторонний вариант считается смертельным, но отклонение, затрагивающее один сегмент, не отражается на самочувствии человека.
3. Удвоение. Представляет раздвоение доли почки, причем к каждой из них поступает кровоток. Клинически симптомы проявляются на фоне развития пиелонефрита или туберкулеза.
4. Добавочная почка. Наличие третьего органа, имеющего собственное кровоснабжение и мочеточник. Он имеет компактные размеры, располагается ниже основной линии и нормально функционирует.

Аномалии и пороки структуры почек:

• поликистоз – наличие множества образований в паренхиме;
• губчатый орган, характеризующийся нарушением со стороны почечных канальцев;
• солитарная киста – одиночное образование, внутри которого находится жидкость.

Аномальное расположение

Подковообразная почка. Врожденный дефект характеризуется срастанием концов почечных долей, в результате чего формируется контур, напоминающий подкову.

Сращивание. Оба органа представляют собой единое целое, сохранив при этом собственные сосуды и выход в мочеточник. Пациент страдает болями, нарушением оттока мочи, вторичными признаками пиелонефрита.

Одним из наиболее распространенных пороков развития считается дистопия или изменение локализации парного органа. Она может быть одно- иди двусторонней. В зависимости от топографического расположения  различают подвздошную, тазовую, торакальную, перекрестную форму.

Последствия

Если аномалии развития почек и мочеполовых путей не сочетаются с пороками других органов, то тяжелые осложнения возникают относительно редко. Отклонения различного характера могут привести к следующим состояниям.

1. Первичный пиелонефрит в острой или хронической форме – бактериальное воспаление чашечно-лоханочной системы. По частоте развития в аномальных почках занимает первое место.
2. Вазоренальная артериальная гипертензия – стойкое увеличение АД выше 140/90 мм. рт. ст., которое трудно подается коррекции.
3. Гидронефроз – расширение собирающих структур выводящего органа.
4. Мочекаменная болезнь – формирование конкрементов различного происхождения.
5. Хроническая почечная недостаточность – полная дисфункция почек, приводящая к расстройствам водно-солевого, азотистого и иных видов обмена.
6. Атрофия органа, когда ткани паренхимы замещаются рубцовой, и он становится неспособным производить мочу.
7. Ренопаренхимная гипертензия, развивающаяся как осложнение пиелонефрита.

Совет! При выявлении хотя бы одного порока рекомендуется провести тщательное обследование, поскольку у третьей части пациентов детского возраста аномалии развития сопровождаются заболеваниями верхних и нижних отделов мочевыводящих путей.

Постановка диагноза

Раннюю диагностику многих аномалий формирования парного органа и мочевыделительных путей разрешено проводить в пренатальном периоде  начиная с 13-17 недели. В это время можно обнаружить:

• отсутствие закладки в месте будущего расположения почки;
• плохую визуализацию органа по отсутствию тени мочевого пузыря;
• маловодие, которое считается признаком развивающихся отклонений.

В послеродовом периоде выполняется полное обследование новорожденного ребенка. У подростка клиническая диагностика проводится в случае наличия симптомов со стороны мочевыделительной системы и начинается с тщательного сбора анамнеза заболевания и жизни. Кроме того, врач назначает проведение ряда лабораторных исследований.

1. Общий анализ крови и мочи с целью оценки функциональности почек и выявления признаков воспалительного процесса.
2. Измерение артериального давления, высокие показатели которого могут свидетельствовать о повреждении органа на фоне мочеточно-пузырного рефлюкса.
3. Пальпация брюшной полости, при которой обнаружение почек становится доступным в силу их увеличения за счет нарушенного оттока мочи. В норме эта процедура невозможна.

Для получения подробных результатов диагностики может быть использовано несколько методов инструментального исследования.

1. УЗИ органов малого таза. Проводится с целью оценки вида, размеров, строения, анатомической топографии парного органа, а также состояния почечно-лоханочной системы, обнаружения кистозных образований или камней.
2. Экскреторная урография. Позволяет определить работу органа, наличие конкрементов или препятствий для нормального оттока мочи. Пациенту вводится внутривенно контрастное вещество, которое в момент частичного выведения с уриной, позволяет получить урограмму (отчетливое изображение) в различные промежутки времени.
3. Микционная цистография – рентгенологическое исследование, проводимое в процессе акта мочеиспускания.
4. КТ и МРТ. Позволяют получить трехмерное изображение для точной визуализации парного органа и оценки его строения, размеров, состояния тканей.

Дополнительной процедурой считается ангиография. В почечную артерию вводится контрастное вещество для определения ее состояния, размеров, локализации, наличия патологических изменений.

Методы лечения

Если при случайно выявленной аномалии отсутствуют нарушения уродинамики, болевой синдром, сохраняется нормальная функциональность почек, то пациент в какой-либо терапии не нуждается.

Это относится к удвоенным, сращенным, дистопированным органам, агенезии одной из них. Человеку рекомендуется находиться под наблюдением специалиста и соблюдать правила профилактики.

При развитии пороков, которые сопровождаются клиническими признаками и отражаются на состоянии и жизни больного, показано этиологическое лечение.

В большинстве случаев назначаются корригирующие операции.

1. Радикальная нефрэктомия – удаление почки.
2. Пункции кисты парного органа – прокалывание пузыря, содержащего специфическую жидкость, и удаление ее из полости.
3. Стентирование почечной артерии – введение компактного металлического каркаса в сосуд для расширения его просвета.
4. Пластика лоханочно-мочеточникового сегмента – расширение просвета в случае его стенозирования.
5. Ангиопластика почечной артерии – введение специального «баллона», раздувание которого позволяет увеличить просвет сосуда.

Консервативное лечение  включает следующие методы:

1. Курс антибиотикотерапии для устранения инфекционных факторов воздействия.
2. Гипотензивные препараты для нормализации артериального давления.

В период терапии и после ее окончания пациентам рекомендуется придерживаться диетического питания. Оно предполагает минимальное использование соли, ограничение белковой и жирной пищи,  увеличение количества овощей и фруктов, круп, соблюдение питьевого режима.

Прогноз и профилактические рекомендации

Аномалии почек и мочевыводящих путей возникают на ранних этапах формирования эмбриона под воздействием разнообразных факторов. С целью предупреждения их образования необходимо принимать профилактические меры и соблюдать предписания ведущего врача с первых дней после зачатия. В рамках данных мероприятий рекомендуется:

• скорректировать питание, сделав его полезным и разнообразным;
• избегать инфекционных и воспалительных заболеваний;
• ограничить прием лекарств любой группы, особенно антибиотиков без назначения;
• регулярно являться на плановые гинекологические осмотры и проходить УЗИ.

Женщине рекомендуется отказаться от употребления спиртных напитков любой крепости, бросить курить, вести здоровый образ жизни, больше времени проводить на свежем воздухе, совершать регулярные пешие прогулки. Это поможет укрепить иммунитет и предупредить возникновение иных сопутствующих болезней.

Прогноз при аномалиях развития почек в большинстве случаев остается положительным, поскольку функционирование мочевыделительной системы сохраняется в норме. Важную роль в улучшении самочувствия ребенка играет медикаментозная терапия и хирургическое лечение.

Заключение

Пороки развития почек представляют собой загадочные, разные по виду и характеру заболевания. Формирование пороков обусловлено состоянием матери и течением беременности.

Чтобы предупредить тяжелые последствия, необходимо уделить серьезное внимание ранней профилактике.

Планируя рождение ребенка, женщина должна помнить, что она несет ответственность не только за здоровье, но и последующую жизнь малыша.

Источник: https://UroMir.ru/nefrologija/prochie/anomalii-razvitija-pochek.html

Узи почек плода при беременности: расшифровка нормы и отклонений

Счастливый период ожидания малыша может омрачаться тревогой и беспокойством за его здоровье. Особенно много вопросов у будущих мам возникает после УЗИ: «Все ли в порядке? Нет ли пороков развития? На УЗИ не видно почку плода? Что делать?»

Зачастую именно пренатальная дородовая УЗИ – диагностика помогает выявить различные патологии в развитии плода и ответить на все волнующие будущую маму вопросы. Большое значение при ультразвуковом исследовании отводится мочевыделительной системе плода. Чтобы после визита на УЗИ беременную не пугали сложные медицинские термины и понятия, попробуем помочь с их расшифровкой.

Нормы при УЗИ почек плода

В норме на УЗИ при продольном сканировании почки плода выявляются в виде бобовидного или овального образования, расположенного в поясничной области. На поперечном сканировании они имеют округлую форму и определяются в виде парных образований по обеим сторонам от позвоночника.

Одной из структурных единиц почки являются чашечки, которые, сливаясь друг с другом, образуют одну общую полость – почечную лоханку. Постепенно суживаясь, лоханка продолжается в мочеточник. Мочеточник впадает в мочевой пузырь.

С помощью аппарата УЗИ врач может визуализировать чашечно-лоханочную систему, уже начиная с 14 недели внутриутробного развития. В норме диаметр почечной лоханки не должен превышать:

• в ІІ триместре – 4-5 мм;
• в ІІІ триместре – 7 мм.

Исследование внутренней структуры органа становится возможным после 20 — 24 недели беременности. В этот период уже можно диагностировать некоторые аномалии развития:

• агенезия (отсутствие одной или обеих почек);
• нетипичное расположение органа (дистопия);
• увеличение в размерах;
• расширение чашечек и (или) лоханок почек;
• кистозные изменения почек.

Мочеточники плода в норме не визуализируются.

Возможные отклонения в развитии почек у плода

Основной метод выявления патологии у плода принадлежит УЗИ. С его помощью можно диагностировать пороки развития на самых ранних сроках беременности.

Какие же самые распространенные отклонения в развитии мочевой системы плода врач может увидеть на УЗИ?

Пиелоэктазия

Самая распространенная патология. Может встречаться как в одной почке, так и в обеих сразу. Различают:

• изолированное расширение лоханок – пиелоэктазия;
• расширение и лоханок, и мочеточников – пиелоуретероэктазия;
• одновременное расширение лоханок и чашечек – пиелокаликоэктазия (или гидронефротическая трансформация).

Обратите внимание! Небольшое увеличение размеров чашечек и лоханок (до 1 мм) устраняется самостоятельно. Расширение более 2мм требует динамического УЗИ-наблюдения, чтобы своевременно диагностировать гидронефроз.

Гидронефроз

Если почечная лоханка увеличена более чем на 10 мм – это говорит о переполнении почек жидкостью и развитии состояния  гидронефроза. Наблюдается нарушение оттока мочи. Следствием гидронефроза является расширенный мочеточник – мегауретер.

Внимание! После рождения малышу может потребоваться лечение и даже хирургическое вмешательство!

Агенезия почек

1. Односторонняя агенезия, когда отсутствует одна почка. При УЗИ обследовании с одной стороны не видно почку плода, а на противоположной стороне она увеличена и имеет размеры выше нормы для данного срока беременности.
2. Двусторонняя агенезия – полное отсутствие органа. Редкая смертельная патология. На УЗИ отсутствуют контуры обеих почек.

Важно! Односторонняя агенезия диагностируется относительно поздно – на 24-26 неделе беременности. Но прогноз при данном пороке развития благоприятный. Ребенку после рождения необходимо обследование и наблюдение у нефролога.

Дистопия почек

В отличие от предыдущей патологии – почки  развиваются, но не поднимаются в почечную ямку. Часто могут располагаться в полости таза. Случается, что одна из почек плода находится на своем анатомическом месте, а вторая – остается в области таза.

На заметку! Если на УЗИ не видно одну почку у плода. В такой ситуации отсутствие органа в типичном месте еще не свидетельствует о его агенезии. Врач будет тщательно обследовать брюшную полость и малый таз в поисках дистопированной почки.

Мультикистозная дисплазия почек

Врожденная аномалия, для которой характерно кистозное перерождение почечной ткани, нарушение оттока мочи из лоханки. Такая почка не может нормально функционировать.

На УЗИ лоцируется увеличенная в размерах почка, с множественными кистами с жидкостным содержимым. Диаметр кист может достигать 3,5-4 см.

Внимание! Если выявляется двусторонний  поликистоз, то такую беременность врачи рекомендуют прервать в связи с неблагоприятным прогнозом для ребенка. При одностороннем процессе – удаление пораженного органа в ближайшее время после появления малыша.

Поликистоз

Эта патология двусторонняя. Почки представлены кистозными образованиями размерами 1-2 мм, визуализация их на УЗИ не представляется возможной.

УЗИ критерии поликистоза:

• выраженное маловодие;
• двустороннее увеличение почек.

Увеличение размеров может быть настолько значительным, что они занимают большую часть живота плода. Врач скажет, что их эхогенность повышена, то есть контуры и структура органа будет обозначена белым цветом. Эта УЗИ-картина получила название «большие белые почки».

Внимание! Прогноз при данной аномалии – однозначно фатален.

Возможны ли ошибки при УЗИ почек плода?

Патология развития мочевыводящей системы составляют около четверти всех пороков развития. В большинстве случаев легко диагностируются на УЗИ, особенно если исследование проводится квалифицированным специалистом. Поэтому процент ошибок сведен к минимуму.

Ошибки возможны при наличии выраженного маловодия у плода, когда визуализация всех органов крайне затруднена.

Оксана Иванченко, акушер-гинеколог, специально для Mirmam.pro

Источник: https://mirmam.pro/uzi-pochek-ploda