Дисплазия диска зрительного нерва
Застой диска зрительного нерва
Диск зрительного нерва – это особая структура, которая заметна на глазном дне при его исследовании с помощью офтальмоскопа. Визуально эта область выглядит как розовая или оранжевая область овальной формы.
Располагается она не в центре глазного яблока, а ближе к носовой части. Положение вертикальное, то есть по высоте диск немного больше, чем по ширине. Посередине этой области в каждом из глаз заметны выемки, которые называются глазными чашами.
Через центр чаш в глазное яблоко заходят кровеносные сосуды – центральная глазная артерия и вена.
Сосок или диск – это место формирования зрительного нерва отростками клеток сетчатки
Характерный вид диска зрительного нерва и его резкое отличие от окружающей сетчатки обусловлены тем, что в этом месте отсутствуют фоточувствительные клетки (палочки и колбочки). Такая особенность делает эту область «слепой» в отношении способности воспринимать изображение.
Эта слепая область не мешает зрению в целом, потому что размер диска зрительного нерва всего 1,76 мм на 1,92 мм.
Хоть глаз именно этим местом не может «видеть», но оно обеспечивает другие функции диска зрительного нерва, а именно сбор и передачу нервных импульсов от сетчатки оптическому нерву и далее зрительным ядрам головного мозга.
Характеристика ЗДЗН
Застойный диск зрительного нерва (ЗДЗН) – это состояние, характеризующееся нарушением его функциональности вследствие возникновения невоспалительного отека.
Причины застойного диска лежат в нарушении венозного и лимфатического оттока из сетчатой оболочки глаза при повышении внутричерепного давления.
Этот показатель может возрастать по многим причинам: внутричерепная опухоль, черепно-мозговая травма, внутричерепная гематома, инфекционное воспаление и отек оболочек или мозгового вещества, гидроцефалия, артриты сосудов, заболевания спинного мозга, туберкулемы, эхинококкоз, заболевания орбиты.
Чем меньшее расстояние от объемного образования до мозговых синусов, тем более выражено внутричерепное давление и тем быстрее развивается застойный диск зрительного нерва.Симптомы отека диска: отмечается увеличение в размерах, стушеванность границ, выпячивание (проминенция диска) в стекловидное тело. Состояние сопровождается гиперемией – центральные артерии сужены, а вены, наоборот, расширены и более извитые, чем в норме. Если застой сильно выражен, то возможно кровоизлияние в его ткани.
Глаукома является причиной повреждения зрительного нерва в виде его экскавации и застоя
При глаукоме или внутриглазной гипертензии происходит экскавация диска зрительного нерва, то есть увеличение углубления центральной «глазной чаши».
Также постоянное давление внутриглазной жидкости механически нарушает микроциркуляцию крови в соске нерва, результатом этого является развитие застоя и частичная атрофия.
На картине глазного дна отмечается побледнение соска. При полной атрофии он серый, поскольку сосуды максимально сужены.
Причины атрофии подобного типа:
Как выглядит глазное дно в норме
- сифилис;
- опухоли в головном мозге;
- неврит, энцефалит, рассеянный склероз;
- травматическое поражение мозга;
- интоксикация (в том числе и метиловым спиртом);
- некоторые болезни (гипертония, атеросклероз, сахарный диабет);
- офтальмологические – тромбоз центральной артерии при увеите, инфекционных заболеваниях сетчатки.
Если отек соска нерва сохраняется длительное время, то в нем также развиваются процессы, приводящие к вторичной атрофии, что и приводит к утрате зрения.
Визуально атрофию характеризует деколорация (утрата обычной интенсивности окраски). Процесс обесцвечивания зависит от локализации атрофии, например, при поражении папилло-макулярного пучка бледнеет височная область, а при разлитом поражении – равномерно вся площадь диска.
Диск зрительного нерва при повышенном внутричерепном давлении на различных стадиях заболевания. Отмечается постепенное увеличение диаметра, стирание границ, исчезновение окраски и выраженности сосудистой сети
Поражение может быть односторонним или развиваться в обоих глазах. Также поражение одного зрительного нерва опухолью в основании мозга (первичная атрофия) может сопровождаться развитием вторичной атрофии в другом диске из-за общего повышения внутричерепного давления (при синдроме Фостера–Кеннеди).
Нарушения, связанные с соском зрительного нерва, отражаются на качестве зрения. Острота снижается, появляются области частичного выпадения полей.При ухудшении состояния, когда размер диска увеличивается, то пропорционально увеличивается и слепое пятно. У некоторых пациентов эти явления могут отсутствовать достаточно длительное время.
Иногда при здзн возможна внезапная потеря зрения из-за резкого спазма сосудов.
Схожие заболевания
На скорости снижения остроты зрения (визус) основана отличительная диагностика здзн от неврита. При воспалении зрительного нерва зрение падает сразу резко в начале заболевания, а развитие отека выражается в его постепенном снижении.
Также требует дифференциальной диагностики псевдозастойный диск зрительного нерва. Эта патология имеет генетическую обусловленность и двусторонний характер. Диски нервов увеличены, имеют серо-розовую окраску и значительно выступают над поверхностью сетчатки.
Границы размыты, имеют фестончатый вид, от них радиально расходятся кровеносные сосуды, извитость вен увеличена. Формирование картины псевдо застоя обусловлено врождённым разрастанием эмбриональной глиальной ткани и формированием из нее друз, включающих частички кальция.
Эти включения находятся ближе к внутреннему (со стороны носа) краю диска. При псевдозастое также отмечается появление мелких кровоизлияний, поскольку сосуды травмируются об друзы.
В отсутствие друз острота зрения может быть в норме, но их наличие практически всегда приводит к его снижению, появлению центральных скотом.
Достоверно диагностировать патологии помогает оптическая когерентная томография или же томография сетчатки. Эти исследования способны послойно оценить структуру соска нерва и определить в нем патологические изменения, их степень, визуализировать хориокапилляры, скрытые отеки, рубцевания, воспалительные очаги и инфильтраты – образования, которые невозможно увидеть невооруженным глазом.
Результат сканирования диска зрительного нерва при оптической когерентной томографии
ОКТ позволяет определить окончательный диагноз и контролировать отклик на проводимую терапию.
Врожденные аномалии
К врожденным заболеваниям, наследуемых по аутосомно-доминантному типу, также относится колобома диска зрительного нерва, при которой по всей его области образуется множество мелких углублений, заполненных ретинальными клетками.
Причиной таких образований является неправильное сращение клеток в конце эмбрионального развития. Диск зрительного нерва приобретает больший размер, чем в норме, также по его краю образуется шарообразная выемка с четкими границами серебристо-белого цвета. Поражение может быть односторонним или двусторонним.
Клинически проявляется высокой степенью миопии (близорукости) и миопическим астигматизмом, а также косоглазием.
Колобома диска зрительного нерва Наличие врожденной колобомы увеличивает вероятность разрыва макулы, ее расслоения с дальнейшей отслойкой сетчатки.
Поскольку патология генетически обусловлена, то она встречается в сочетании с другими нарушениями, которые проявляются у детей с рождения:
- синдром эпидермального невуса;
- очаговая гипоплазия кожи Гольтца;
- синдром Дауна.
Еще одно заболевание, которое имеет врожденный характер – гипоплазия диска зрительного нерва. Она характеризуется недоразвитием длинных отростков нервных клеток сетчатки на фоне нормального формирования опорных клеток. Недостаточно развитые аксоны с трудом формируют сосок зрительного нерва (он бледно-розовый либо серый, окружен радиальным участком депигментации).
Патология нервной ткани отражается на внешнем виде и функциональности органов зрения, отметаются:
- дефекты полей зрения;
- нарушение цветового восприятия;
- афферентный зрачковый дефект;
- гипоплазия желтого пятна;
- микрофтальм (уменьшение размеров глазного яблока);
- косоглазие;
- нистагмы.
На фото аниридия (глаз без радужки) – врожденная патология, которая часто сочетается с гипоплазией соска зрительного нерва
Причинами врожденных гипоплазий является нарушение развития нервной ткани еще во внутриутробном периоде под влиянием следующих факторов:
- генетическое нарушение деления клеток,
- малое количество околоплодных вод;
- ионизирующее излучение;
- интоксикация материнского организма химическими веществами, лекарствами, никотином, алкоголем, наркотиками;
- системные заболевания у матери, например, сахарный диабет;
- инфекции и бактериальные заболевания.
К сожалению, гипоплазию (малое количество нервных волокон) практически невозможно вылечить. При одностороннем поражении лечение направлено на тренировку функций слабого нерва путем применения окклюзионных повязок на более сильном глазу.
Лечение застойного диска зависит от причины его возникновения.
В первую очередь необходимо устранить объемные образования в черепной коробке – опухоли, отеки, гематомы.
Обычно для устранения отека применяются кортикостероиды (преднизолон) и введение гиперосмотических средств (раствор глюкозы, кальция хлорид, магния сульфат), мочегонные средства (диакарб, гипотиазид, триампур, фуросемид). Они снижают экстравазальное давление и восстанавливают нормальную перфузию.
Для улучшения микроциркуляции вводят кавинтон и никотиновую кислоту внутривенно, мексидол (в/м и в ретробульбарное пространство – укол в глаз), внутрь назначают ноотропный препарат – фезам.
Если застой возникает на фоне гипертонической болезни, то лечение направлено на лечение основного заболевания (гипотензивная терапия).
Иногда снизить внутричерепное давление удается только цереброспинальной пункцией.
Последствия застоя требуют улучшения трофики тканей – витаминных и энергетических средств:
- никотиновая кислота;
- витамины группы В (В2, В6,В12);
- экстракт алоэ или стекловидное тело в инъекционной форме;
- рибоксин;
- АТФ.
Застойный диск зрительного нерва может длительное время не проявлять себя, но иметь катастрофические последствия, поэтому с целью профилактики следует ежегодно проходить обследование у офтальмолога для своевременного выявления заболевания.
Источник: https://gsproekt.ru/simptomy/zastoy-diska-zritelnogo-nerva
Дисплазия сетчатки глаза у человека
Гипоплазия зрительного нерва впервые была описана британским офтальмологом В. Ньюменом в 1864 году. Заболевание диагностируют у 50% детей с диагнозом фетального алкогольного синдрома. Согласно статистическим данным, в возрасте от 5 до 15 лет 5,9% от всех случаев слепоты обусловлены этой аномалией развития глаза.
Около 90% детей с этой патологией страдают страбизмом или нистагмом. У 46-53% больных помимо недоразвития оптических волокон диагностируют агенезию мозолистого тела и прозрачной перегородки. У 12-45% пациентов удается выявить ряд мальформаций центральной нервной системы. Заболевание с одинаковой частотой встречается среди лиц мужского и женского пола.
Гипоплазия зрительного нерва
Коллаген под микроскопом
Источник
Соединительная ткань — одна из самых важных в нашем организме. Это — каркас, формирующий фундамент для крепления различных клеток. Существует множество различных белков, которые придают нужные свойства нашей соединительной ткани — прочность на разрыв, гибкость, растяжимость. Ключевым структурным белком является коллаген.
Эти белки встречаются практически везде. Благодаря им наша кожа может растягиваться и возвращаться в свою исходную форму, связки не дают суставам вывихнуться под нагрузкой, а соединительная ткань склеры глаза гарантирует ему постоянство геометрии, что важно для нормального фокуса.
Синтез коллагена многоэтапный, с кучей регуляторных механизмов. Осуществляют его фибробласты, как на иллюстрации выше. Если все идет хорошо, то соединительная ткань формируется именно такой как нужно.
В норме процесс создания волокон соединительной ткани похож на большую фабрику по выпуску альпинистского снаряжение. Берем несколько кевларовых нитей, немного капрона и переплетаем строго определенным образом.В итоге получается прочный долговечный трос.
Причины гипоплазии зрительного нерва
Иногда при недоразвитии оптических волокон обнаруживается мутация гена РАХ6 в локусе 11р13, которая обычно сочетается с помутнением хрусталика и аниридией. Установлен аутосомно-доминантный тип наследования. К пусковым факторам относятся:
- Воздействие тератогенных факторов. Экспериментальным путем было доказано, что прием спиртных напитков, потребление наркотических средств (кокаин) и курение в период беременности достоверно повышает вероятность возникновения заболевания.
- Метаболические расстройства. Патологию часто диагностируют у детей, рожденных от матерей с сахарным диабетом 1 типа, гипотиреозом в анамнезе.
- Влияние лекарственных средств. Поражение оптических нервных волокон у плода вызывает прием матерью фенобарбитала, антидепрессантов, хинина во время беременности.
- Внутриутробные инфекции. Развитие болезни часто провоцирует инфицирование плода цитомегаловирусом, герпетической инфекцией.
Когда что-то пошло не так
Все мы подвержены мутациям, несмотря на биологические аналоги кода Рида-Соломона и проверки контрольной суммы. И, как правило, эти мутации вовсе не делают вас супергероем. Увы. Системная дисплазия соединительной ткани (ДСТ) — это как раз одна из разновидностей генетического сбоя, когда исходный код синтеза белка получился с багами.
У ДСТ есть отличия от многих других аномалий, связанных с кривым генетическим кодом. Например, при серповидно-клеточной анемии дефектным оказывается только один “бит”. Это точечная мутация. При системной дисплазии — это каждый раз уникальная комбинация из нескольких дефектных генов, которые ребенок получил в подарок от родителей.
На “фабрике” мутантного фибробласта непредсказуемо сломана та самая программа по созданию коллагена. В итоге, либо коллагена мало на выходе, либо клетка путает этапы переплетания волокон, или забывает, что нужно сделать поперечные сшивки в молекулах. Результат получается непрочный и плохо структурированный.
Клетку, впрочем это не смущает и она продолжает штамповать бракованное волокно дальше. Чем больше дефектных генетических кусков достанется человеку, тем тяжелее будут последствия для организма.
Например проблемный локус rs143383 гена GDF5 и rs35068180 гена MMP3 почти наверняка приведут к выраженной близорукости.
Часть особо неудачных мутаций вообще приводят к летальному исходу в молодом возрасте.
Патогенез
Патогенетический механизм напрямую связан с нарушением деления ганглиозных клеток внутренней оболочки глаза на 4-6 неделе эмбриогенеза. Амакриновые и горизонтальные клетки не поражаются. Согласно другой патогенетической теории, заболевание вызвано феноменом аксональной регрессии на 16-31 гестационной неделе.
При сочетании болезни с другими аномалиями развития головного мозга ведущая роль в формировании дефектов отводится ретроградной дегенерации, обусловленной преобладанием энцефалокластических процессов.
Нарушение дифференциации структур полушарий и оптических волокон зачастую связано с патологией регуляторных процессов.Механическая теория базируется на компрессии зрительного пути злокачественным новообразованием, организовавшимся экссудатом, сгустками крови.
Дисплазия сетчатки у других животных
Миопия — это лишь верхушка айсберга. Проблема возникает из-за того, что склера аномально эластична и не обеспечивает нормальную форму и размер глаза.
Соединительная ткань начинает вести себя как растянутая резинка на одежде и не справляется с нагрузкой. Однако, та же миопия обычно начинает проявлять себя лишь в возрасте 5-7 лет.
Как можно понять, что ребенок — диспластик и у него высокие риски развития близорукости в будущем?
Во-первых, посмотрите на родителей. Если у них есть близорукость и другие симптомы ДСТ, то шансы надеть очки в школе у ребенка очень велики.
https://www..com/watch?v=https:accounts.google.comServiceLogin
Во-вторых, нужно обратить внимание на те системы, которые тоже затрагиваются несовершенной соединительной тканью. До 3 лет обычно никакие симптомы ярко не проявляются.
Проявление проблем совпадает с периодами резкого роста ребенка. В возрасте 4-5 лет начинают формироваться пролапсы клапанов сердца. Примерно в этом же возрасте возникают признаки плоскостопия.
Как правило такие дети значительно более гибкие, чем их сверстники.
Самый сложный период у людей с ДСТ — подростковый. Организм растет с невероятной скоростью. Все клетки работают в режиме безумного форсажа, стараясь нарастить как можно больше массы за короткое время. Длинные, немного несуразные подростки и так страдают от последствий этого взрывного роста, а диспластики еще и получают в дополнение близорукость, искривления позвоночника и прочие радости.
После полного окончания роста новые симптомы обычно уже не появляются.
Симптомы гипоплазии зрительного нерва
В случае тяжелого течения первые клинические проявления родители наблюдают уже в период новорожденности. У детей рано развивается косоглазие, нистагм, нарушение ориентации в пространстве.
В старшем возрасте пациенты предъявляют жалобы на двоение перед глазами, головокружение, затруднения при фиксации взгляда, которые проявляются мелкоразмашистыми движениями. Симптоматика усиливается при волнении, усталости, в стрессовых ситуациях.
При длительной концентрации взгляда возникает головная боль, затуманивание зрения, повышенная утомляемость. Нарушение остроты зрения варьирует от незначительного снижения до полной слепоты.
Патология может иметь одно- или двухсторонний характер. При односторонней или асимметричной форме нарушается бинокулярное зрение. При закрытии больного глаза симптомы исчезают. Часто дети пытаются ограничить участие пораженного глазного яблока в акте зрения. С целью компенсировать зрительную дисфункцию пациенты наклоняют голову под углом наиболее четкого видения.
Для двухсторонней формы характерна девиация глаза, которая проявляется постоянным отклонением глазных яблок в определенную сторону. При этом создается впечатление, что человек всегда смотрит в одном направлении. У большинства пациентов выявляется афферентный зрачковый дефект.
Из-за несимметричного положения радужной оболочки и зрачка часто наблюдаются затруднения адаптации в социуме.
Вы уже взрослый и носите очки?
Вот вам список того, на что стоит обратить внимание:
- Проблемы с клапанами сердца
- Высокие риски желчекаменной болезни. Желчный пузырь не упругий, а висит как тряпочка и создает условия для образования камней.
- Проблемы с тонусом сосудов. Головокружения, головные боли. Гипо- и гипертензия.
- Повышенные риски вывихов и травм. Связки могут быть как излишне эластичными и не держать нормально сустав, так и непрочными, склонными к травматическому разрыву волокон.
- Ускоренное старение кожи. Часто из-за несостоятельного коллагена и большого веса быстро формируются гравитационные возрастные изменения и лицо начинает “обвисать”.
- Дефектный синтез костной ткани. Из-за некачественного каркаса кости могут становится хрупкими или склонными к деформациям. Что может приводить, например, к проблемам с позвоночником.
- Слабость передней стенки живота. Диспластик с легкостью может заработать себе, например, паховую грыжу при поднятии тяжести.
Причем, сочетания этих заболеваний непредсказуемы и зависят от того, какой набор достался. Невеселая такая лотерея.
Осложнения
Гипоплазия зрительного нерва часто осложняется выраженным снижением зрения вплоть по амавроза. Пациенты с данной патологией в анамнезе более склонны к присоединению инфекционных и воспалительных заболеваний глаз (пан- и эндофтальм, склерит), что связано с нарушением регионального кровоснабжения и трофики.
Как правило, вторичное вовлечение в патологический процесс сетчатой оболочки и увеального тракта ведет к развитию ретинита, переднего и заднего увеита. При сопутствующем поражении оптических трактов возникает гемианопсия. Заболевание нередко сочетается со злокачественными новообразованиями головного мозга (супраселлярные опухоли, тератома).
Как лечить?
Радикально никак. Есть робкая надежда на генную терапию, но это мало поможет уже взрослым людям с аномалиями развития. Та же форма глаза уже никогда не станет снова нормальной, а деформированный позвоночник идеально ровным. В целом, позиция современной медицины заключается в симптоматическом лечении, если нарушения особенно тяжелые.
Тем не менее, дисплазия соединительной ткани — это заболевание, которое может быть во многих случаях частично компенсировано спортом, правильной диетой и обычными витаминами. Дело в том, что синтез коллагена и других структурных белков в значительной степени регулируется доступностью витаминов группы B, аскорбиновой кислоты и магния.
Люди с ДСТ должны получать их в большем количестве. Качество синтезированных белков и, соответственно, прочность связок, упругость кожи как правило приходят в относительную норму. У детей подобные курсы витаминотерапии потенциально снижают риски развития той же миопии или, по крайней мере, ее степень.
Национальные клинические рекомендации, например, предлагают варианты с курсами Магния витамин B6 в достаточно больших дозировках в течение 4-6 недель. Плюс аскорбиновая кислота в течение 4 недель. Только не забудьте сходить к врачу перед тем, как что-то принимать.
Еще я скажу совершенно банальную вещь, но спорт особенно необходим пациентам с ДСТ. Да, мы не можем починить сломанный геном. И связки все равно не будут идеальными в итоге. Но то же плоскостопие, проблемы с позвоночником и другие проблемы можно компенсировать хорошим мышечным каркасом. Только нужно помнить, что диспластикам точно не стоит выполнять упражнения с большим весом.Источник: https://optika-stil.ru/displaziya-setchatki-glaza-cheloveka/
Гипоплазия зрительного нерва
01 мая 2020 года
Гипоплазия зрительного нерва, односторонняя или двухсторонняя, характеризуется уменьшенным количеством нервных волокон. Гипоплазия зрительного нерва может быть изолированной аномалией, сочетаться с другими пороками развития глаза или гетерогенной группой заболеваний, чаще всего затрагивающих срединные структуры мозга.
К специфическим веществам, принимаемым матерью во время беременности, которые могут быть связаны с гипоплазией зрительного нерва, относятся алкоголь, ЛСД, хинин, протаминцинкинсулин, стероиды, диуретики, лекарства от простуды и антиконвульсанты. Верхняя сегментальная гипоплазия может быть связана с диабетом беременной.
Другие проявления значительно варьируют в зависимости от тяжести и включают дефекты поля зрения, дисхроматопсию, афферентный зрачковый дефект, фовеальную гипоплазию, аниридию, микрофтальм. косоглазие и нистагм в тяжелых двухсторонних случаях. Легкие случаи могут остаться незамеченными, а небольшое снижение остроты зрения может быть принято за амблиопию и лечиться окклюзией.
Синдром de Morsier (ретино-оптическая дисплазия) встречается в 10% случаев. Кроме двухсторонней гипоплазии зрительного нерва, характеризуется пороками развития срединных структур мозга, которые могут сочетаться с эндокринными нарушениями.
Эти пороки включают отсутствие или дисгенез septum pellucidum, истончение или агенезию corpus caflosum, дисплазию передней трети желудочка. Нередок гипопитуитаризм с низким уровнем гормона роста, при ранней диагностике дефицит может быть скорректирован с продолжением нормального роста.
Это означает, что извитость вен сетчатки у пациентов с двухсторонней гипоплазией зрительного нерва может быть маркером потенциальной эндокринной дисфункции.
Фронтоназальная дисплазия встречается редко.
Синдром Aicardi
Синдром Aicardi — очень редкое аутосомно-доминантное Х-сцепленпое заболевание, летальное для мужчин in litem. Глазные поражения обычно двухсторонние, но часто асимметричные.
Симптомы
Другие аномалии
Разнообразные редкие аномалии диска зрительного нерва, иногда с сопутствующими неврологические проявлениями.
ilive.com.ua
Девочки! И у меня такая же проблема. Нам сейчас уже 4,5 мес. но я заметила это еще с рождения, но думала, что так вроде нормально, в 1 мес. пошли к окулисту, нам тоже ничего не закапывали и сказали, все ок. Но сердце же материнское не обманешь!!! Я же вижу, что не так. Обратилась к другому врачу в 1,5 мес.
, сначала к педиатору она как раз вместе с неврологом вела прием (но уже к тому времени я примерно поняла, что у нас с глазками НИСТАГМ, но все же я так была далека от истины!!).
Невролог увидела и сказала ППЦ!!! Быстро связались с офтальмологом областной нашей больницы в Волгограде и меня туда отправили, еще невролог назначил лечение, пока там все кололи лечили пили, приблизилась дата к офтальмологу на прием.
Приехали, она долго смотрела(глазки плавают у нас, за игрушкой не следит, ничего не рассматривает), написала Ишемическая оптическая нейропатия и ЧАЗН под вопросом, сказала прийти в пол года. Продолжали лечиться у невролога, в 3,5 мес.
она нас отправляет опять к офтальмологу, но уже к самому заведующему офтальмологии, приехали, смотрел долго и диагноз ГИПОПЛАЗИЯ(((((, сказал, что диск бледный, уменьшен в размерах, ЧАЗН,косоглазие — НЕ ЛЕЧИТСЯ!!!! И еще сказал, что условно мы слепые(((((((((((..
никаких прогнозов не дал — ОФОРМЛЯЙТЕ ИНВАЛИДНОСТЬ И ВСЁ!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! Я была в шоке, слезы, не могла успокоиться, ревела белугой. Собралась, взяла себя в руки начала читать все все все про гипоплазию, параллельно искать специализированные садики и школы. Нашла форум, где прочла про НИИ Детской хирургии и педиатрии про доктора Скрипец П.П.
Позвонила — договорилась — поехали (но так как у него все расписано до ноября соединил со своей сослуживицей) — нас осмотрела доктор — вердикт ГИПОПЛАЗИЯ, НИСТАГМ, КОСОГЛАЗИЕ, ВЫСОКАЯ СТЕПЕНЬ ДАЛЬНОЗОРКОСТИ, АСТИГМАТИЗМ, НО она сказала, что не настолько у нас такая гипоплазия, что ппц!!! ЧАЗН ОНА НЕ ВИДИТ и не согласна с предыдущим обследование, ЗВП отклики есть, левый глазик лучше чем правый, сказала, что думает, что дочь моя видит очень близко большие предметы, может размыто, но так как нистагм поэтому только кратковременная фиксация((((…вообще будем стимулировать…вот так..но незнаю, что получиться..и если честно незнаю кому верить -мнения разошлись…Марина, а вам я на почту письмо кидала, но ответа так и не дождалась((((
deti.mail.ru
Гипотония глазного яблока
ГИПОТОНИЯ ГЛАЗА. Понижение внутриглазного давления до 14 мм рт. ст. и менее. Гипотония является симптомом патологических состояний глаза и некоторых заболеваний организма. Этиология и патогенез.
Понижение внутриглазного давления наступает при нарушении наружной капсулы глазного яблока (при полостных операциях, проникающих ранениях глаза, субконъюнктивальных разрывах склеры, контузиях глаза, иридоциклитах, отслойке сетчатки), при ряде патологических изменений глаз (большие потери содержимого глазного яблока, нарушения секреции внутриглазной жидкости, сосудистые расстройства в глазу и др.). Гипотония может наблюдаться также при общих заболеваниях (значительное понижение артериального давления, понижение внутричерепного давления, резкие нарушения функций эндокринных желез и др.). Клиническая картина. Основным симптомом является резкое понижение внутриглазного давления, определяемое пальпаторно или тонометрией. При прободных ранениях глаза гипотония держится долго в случае плохой адаптации краев раны, а также большой потери стекловидного тела. Длительная гипотония наблюдается при фистулах роговицы, образующихся после проникающих ранений глазного яблока и полостных операций. Понижение внутриглазного давления наблюдается при контузиях глаза вследствие сосудистых изменений и нарушения секреции водянистой влаги.
Гипотония характерна для воспаления цилиарного тела различной этиологии. Циклиты, сопровождающиеся значительным и длительным понижением внутриглазного давления, могут вести к субатрофии глаза. I ипотония нередко наблюдается при отслойке сетчатки.
Понижение внутриглазного давления может наступать при повреждении симпатического нерва его дренажной системе, обусловленные изменениями сосудистой системы и гемодинамики глаза и общими патологическими сдвигами в организме.
Эти трофические расстройства вызывают нарушение циркуляции водянистой влаги и ведут к повышению офтальмотонуса. Высокий уровень последнего является причиной вторичных трофических изменений, характерных для первичной глаукомы.
Снижение зрительных функций в основном связано с гибелью функциональных элементов сетчатки и зрительного нерва вследствие нарушения их метаболизма.www.bolezni-glaza.ru Гипотонический синдром проявляется значительным снижением истинного офтальмотонуса (до 7-8 мм рт. ст.), резким ослаблением зрительных функций, застойными явлениями в области ДЗН, сетчатки и сосудистой оболочки, уменьшением величины глазного яблока, особенно его передне-заднего размера. В особо тяже¬лых случаях приводит к субатрофии и атрофии глазного яблока.
Различают посттравматическую (контузионную, раневую, операционную) и нетравматическую (морбидную, т. е. связанную с заболеванием глазного яблока, и медикаментозную) гипотонию глазного яблока.
В зависимости от уровня ВГД определяют степень выраженности гипотонии, а в зависимости от характера возникновения и длительности течения различают острую и хроническую, транзиторную и стойкую гипотонии.
Среди причин посттравматической гипотонии выделяют потерю стекловидного тела, обширные повреждения цилиарного тела, циклодиализ, плохую адаптацию краев раны.
Непосредственной причиной развития гипотонии вследствие отслойки цилиарного тела и циклодиализа является гипопродукция водянистой влаги или усиление ее оттока, либо сочетание обоих факторов.
Отслойка цилиарного тела в одних случаях (чаще после операции) развивается вследствие возникновения сообщения между передней камерой и супрахориоидальным пространством.
В других случаях, например при контузиях, происходит деформация ригидной склеры с разрушением пластин супрахориоидального пространства и нарушением проницаемости сосудистых стенок увеального тракта. При этом жидкость из сосудов поступает в супрахориоидальное пространство, возникает отслойка цилиарного тела и хориоидеи. Это в свою очередь приводит к нарушению функции цилиарного тела и развитию стойкой гипотонии. По данным литературы гипотонический синдром развивается в 1 % случаев после операций и в 6 % — после контузий.
К причинам гипотонического синдрома, не связанным с травмой глазного яблока, следует отнести такие заболевания глаза, как иридоциклит, хронический увеит, отслойка сетчатки. Не нужно забывать и о возможности развития порой выраженной гипотонии глазного яблока при различных коматозных состояниях.
Kopoвeнкoв P. И.
страница
Источник: http://zrenie100.com/laboratoriya-horoshego-zreniya/gipoplaziya-zritelnogo-nerva-gipotoniya-glaznogo-yabloka-glavnaya-stranitsa.html
Здоровье человека
Дисплазия сетчатки (син. – ретинальная дисплазия) – это нарушение нормального эмбрионального развития сетчатой оболочки, приводящее к ее неправильному строению при рождении.
Нормальные клетки сетчатки при этой патологии замещаются аномальными клеточными элементами, неспособными полноценно выполнять свои функции.
Зачастую дисплазия сетчатой оболочки сопровождается аномалиями развития других органов и систем.
На сегодняшний день выделяют две основные формы ретинальной дисплазии: генерализованную и мультифокальную. Болезнь бывает как врожденной, так и наследственной. Может наследоваться по аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному и X-сцепленному рецессивному типам.
Наиболее тяжелой формой заболевания является тотальная дисплазия или отслоение сетчатки – состояние, при котором слои сетчатой оболочки расщеплены и не соприкасаются друг с другом.
Описание патологии
Характерным признаком ретинальной дисплазии является лейкокория – белый цвет зрачка. Нередко отмечается микрофтальмия, однако размер глазного яблока может быть нормальным. К наиболее частым осложнениям дисплазии относятся катаракта, вторичная глаукома и отслойка сетчатой оболочки глаза. Болезнь следует внимательно дифференцировать с ретинобластомой.
Чаще всего двухсторонняя дисплазия сетчатки сочетается с врожденными пороками развития сердца и скелета (расщелиной неба, синдактилией, полидактилией).
Она нередко встречается при синдромах Патау и Меккеля, трисомии 15 и делеции 18 хромосомы, болезни Норри, триплоидии и др. В случае изолированного поражения сетчатки патологические изменения обычно выявляют только в одном глазу.
Дисплазия сетчатки при синдроме Уокера-Варбурга
Данный синдром является тяжелым наследственным заболеванием, который в течении нескольких месяцев приводит к летальному исходу. Помимо ретинальной дисплазии и отслойки сетчатки у новорожденного выявляют ряд других характерных проявлений.
Признаки синдрома Уокера-Варбурга:
- мальформации центральной нервной системы (лиссэнцефалия, микроцефалия, гидроцефалия, цефалоцеле);
- нарушение нормального строения костно-мышечной системы;
- персистенция артерии стекловидного тела, микрофтальмия или буфофтальм, гипоплазия ЗН, врожденная глаукома и/или катаракта;
- выраженная задержка умственного и физического развития.
Диагностика ретинальной дисплазии
Заподозрить болезнь можно по ряду объективных признаков. Для уточнения диагноза проводят офтальмоскопию, ультразвуковые и электрофизиологические исследования. Различные синдромы можно выявить с помощью генетических исследований. К сожалению, болезнь не поддается лечению и имеет довольно неблагоприятный прогноз.
Заводчики считают, что это заболевание не представляет особой проблемы, но это не так! Зрелые родители, выглядящие фенотипически нормальными во всех отношениях и у которых перед вязкой при офтальмологическом обследовании на наследственные заболевания глаз не обнаружили никаких отклонений от нормы, могут дать больное потомство.
Это происходит потому, что незначительные изменения при дисплазии сетчатки, чаще всего это появление неироретинальных складок, с возрастом могут исчезнуть, так как глаз заканчивает свое развитие в раннем периоде жизни, — их можно было бы выявить’в щенячьем возрасте (когда заметно поражение всего покрытия дна глаза). Этот феномен получил название «нормализации».
Однако особи со скрытым поражением сетчатки, как это ни прискорбно, не являются генотипически нормальными. Офтальмологическое обследование лабрадор-ретриверов в шести-восьминедельном возрасте — единственный способ выявить дисплазию сетчатки. Как правило, племенное поголовье не обследуется в этом возрасте, и это положение следует исправить.Заводчики, действительно беспокоящиеся о состоянии породы, должны обследовать все пометы, прежде чем выставлять щенков на продажу.
Гипоплазия зрительного нерва у новорожденных детей
Гипоплазия зрительного нерва – аномалия развития, которая встречается у новорожденных детей. Термин гипоплазия переводится с греческого, как ослабление формирования, в данном случае – ткани. Патология встречается в основном у новорожденных детей и представляет собой недостаточное развитие аксонов при нормальных опорных тканях.
Как формируется?
Зрительный нерв – парное образование, отвечающее за проводимость данных с глаза на зрительный тракт. Топографически начало идет с сетчатки – задней стенки глаза, воспринимающей зрительную информацию.
Нервы обоих глаз идут к середине мозга, где частично перекрещиваются. Зрительный перекрест «перекидывает» нерв, отвечающий за боковое зрение каждого на другую сторону.
Получаемая информация с правой стороны нерва человека обрабатывается левым полушарием, а с левой стороны – правым.
После перекреста пары зрительного нерва сливаются в более крупный и переходят в зрительный тракт. Зрительный тракт представляет собой разветвление волокон, которое ведет к зрительной коре мозга. Она находится в затылочной части. Потому, если человека ударить по затылку, то у него временно потемнеет в глазах.
Источник: https://rh-lens.ru/gipoplaziya-zritelnogo-nerva/